Светлоклеточная саркома (син. детская ренальная опухоль, метастазирующая в кости) составляет около 5 % всех онкологических поражений почек у детей старше I года. Гистогенез не ясен. Одиночный и односторонний, четко отграниченный и довольно мягкий узел массой от 126 до 3000 г из гомогенной коричневатой или сероватой ткани может содержать кисты различного диаметра. Такой узел широко метастазирует, прежде всего в кости, затем в регионарные лимфатические узлы, головной мозг, легкие, печень.

Под микроскопом в классическом варианте опухоль состоит из солидных тяжей и гнезд, разделенных узкими дуговидными фиброваскулярными прослойками. Эти тяжи диффузно пронизаны капиллярами, сопровождаемыми «септальными» веретеновидными клеками. Довольно мономорфные, нередко полигональные «клетки опухолевых тяжей» со светлыми ядрами и светлой везикулярной цитоплазмой могут содержать мелкие вакуоли с мукополисахаридами. Последние могут накапливаться клетками, приводя к развитию слизистого варианта новообразования. В некоторых видах опухоли цитоплазма клеток опухолевых тяжей бывает более плотной и оксифильной, а именно эти элементы напоминают эпителиоидные клетки (эпителиоидный вариант опухоли) причем часть из них способна формировать 'сетчатые или филигранные структуры. По преобладанию тех или иных изменений выделяют веретеноклеточный, склерозирующий, палисадный, синусоидальный (перицитомный) и анапластический варианты светлоклеточной саркомы почек. Светлоклеточную ренальную capкому нужно дифференцировать от нефробластомы, нефромы и рабдоидной опухоли почек.

Рабдоидная опухоль

Рабдоидная опухоль (син. злокачественная дифференцированная опухоль с рабдоидными признаками) из-за отсутствия надежных данных миогенного происхождения тоже относится к опухолям с неясным гистогенезом. Рабдоидная опухоль составляет не более 2,5 % новообразований почек у детей. У 15 % больных она сочетаются с первичными опухолями, растущими из нейроэктодермы по срединной линии передней или средней черепной ямки. Более 90 % пациентов — это дети до 3 лет, чаще мальчики, опухоль рано метастазирует и быстро приводит к смерти. Мягкий бледно-серый нечетко отграниченный опухолевый узел состоит из тяжей, полей, сформированных крупными виментин-, десмин- и актинпозитивными клетками с большими везикулярными ядрами и оксифильной цитоплазмой. В ядрах определяется нуклеомегалия. Признаков поперечной исчерченности у опухолевых клеток не выявлено. Выделяют эпителиоидный вариант дифференцировки с трабекулярной, мукоидной, альвеолярной и псевдожелезистой разновидностями; веретеноклеточный вариант с пучковой, миксоидной, перицитолмато-вихревидной и палисадообразной формами дифференцировки. Весьма типичными являются инзивный характер роста рабдоидной опухоли, редко с пенетрацией в сосуды, фиброз стромы. Реже обнаруживаются участки саркоматоидной и хондроидной дифференцировки. Опухоль нужно дифференцировать от десмопластической круглоклеточной опухоли, нефробластомы, мезобластной нефромы и светлоклеточной саркомы.

Другие новообразования почек у детей включают в себя такие исключительно редкие опухоли, как оссифицирующаяся реиальная опухоль, нефрогенная аденофиброма, гидропический вариант нефробластомы, интраренальная тератома.

- Читать далее "Почечно-клеточный рак почки. Светлоклеточный тип почечно-клеточного рака почек."