Мелкоклеточный рак — самая редкая и самая злокачественная нейроэндокринная опухоль тонкой кишки. К 2004 г. были описаны только четыре наблюдения, и все опухоли локализовались в периампулярной зоне двенадцатиперстной кишки. Тяжелые явления механической желтухи, боли в животе и быстрая потеря массы тела сопровождались скорым летальным исходом. Во всех случаях имелись метастазы. Опухоль диаметром 2—3 см признака гистологически неотличимой от аналогичных новообразований легких. При иммуногистохимическом исследовании в ее клетках определяется экспрессия нейрон-специфической энолазы, Leu-7, цитокератинов низкой моллекулярной массы, изредка — хромогранина и нейрофиламентов. Мелкоклеточный рак следует дифференцировать от злокачественных лимфом и метастатических поражений, в первую очередь, из опухолей легкого.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (син.: ГИСТ, интестинальная опухоль из клеток Кахаля) — аналог того заболевания, которое описано в одной из статей. Из всего тонкокишечного канала большинство таких новообразований возникает в тощей, меньшее количество в двенадцатиперстной кишке (причем около 60 % из них располагается в области большого сосочка). Среди клинических симптомов преобладают кровотечение, механическая непроходимость, боли в животе. ГИСТ может иметь диаметр от 1—2 мм до 20 см. В большинстве случаев вовлечены слизистая и мышечная оболочки тонкой кишки. Некоторые новообразования имеют полипообразную, гантелевидную, реже диффузно-инфильтративную форму роста. Опухоль может прорастать в близлежащие органы и ткани, ее цвет на разрезе варьирует от бежевого до красно-коричневого, встречаются кровоизлияния, зоны некроза и кистозной дегенерации. Метастазы описаны в 40 96, a при опухолях более 10 см в диаметре — в 70 % наблюдений. Выделяют шесть гистологических типов ГИСТ. ГИСТ часто имеют смешанный состав около 70 % являются преимущественно веретеноклеточными, а около 30 % — преимущественно эпителиоидно-клеточными.

ВеретеноклеточныЙ тип ГИСТ харастеризуется палисадообразными структурами напоминающими ветви ели. Клетки этих структур обладают развитой, нередко ШИK(PAS)-пoложительной цитоплазмой и довольно мономорфными ядрами округлой или сигарообразной формы. При палисадообразном расположении ядер клетки могут имитировать железистые структуры. В строме опухоли встречаются зоны некроза, миксоматоза, гиалиноза, а также кровоизлияния и обызвествления.

Эпителиоидный тип ГИСТ (син.: «причудливая» лейомиома, эпителиоидная лейомиома, лейомиосаркома, лейомиобластома) отличается наличием участков из клеток округлой и полигональной формы, напоминающих олигодендроциты. Опухолевые клетки обладают светлой цитоплазмой и светлыми ядрами, расположенными в центре клетки и имеющими заметные ядрышки. Для доброкачественных опухолей характерны полиморфизм, наличие более крупных клеток с гиперхромными ядрами и гигантских клеток. При иммуногистохимическом исследовании выявляется экспрессия CD34, CD117 и виментина, в 30—50 % наблюдений — гладкомышечкого актина, в некоторых случаях нейрон-специфической энолазы.
Веретоноклеточный и эпителиальный тип ГИСТ считаются наиболее распространенными.

Плеоморфный тип ГИСТ характеризуется выраженным полиморфизмом, высокой митотической активностью опухолевых клеток — более одной фигуры митоза в одном поле зрения при большом увеличении микроскопа. В отдельных участках новообразование напоминает хондро- и липосаркому. Поведение опухоли обычно агрессивное. Перстневидно-клеточный тип ГИСТ чаше встречается у женщин в возрасте от 45 до 75 лет. Опухоль, как правило, меньше 2,5 см в диаметре, четко отграничена и расположена в серозной оболочке кишки. Она состоит из крупных и округлых клеток с развитой цитоплазмой. Ядра клеток могут быть смешены к периферии — отсюда сходство с перстневидными элементами. В дифференциальной диагностике с перстневидноклеточным раком помогает отрицательная реакция на слизь и цитокератины, а также выявление виментина, CD34.
Мезотелиомоподобный тип ГИСТ обладает участками, похожими на элементы хорды, и отличается формированием псевдожелезистых структур, миксоматозом стромы.

Онкоцитарный тип, как видно из названия, построен из элементов, напоминающих онкоциты и обладающих положительной экспрессией виментина.
Среди очаговых и диффузных форм гиперплазии лимфоидной ткани в тонкой кишке выделяют: физиологические лимфатические узлы, идиопатическую диффузную лимфоидную нодулярность (син. идиопатическая нодулярная гиперплазия), диффузную нодулярную лимфоидную гиперплазию при иммунорегуляторных нарушениях с гипогаммаглобуликемией, а также локализованную гиперплазию и вторичную лимфоидную гиперплазию.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."