Карциноидные опухоли (син. карциноиды) — сборная группа, состоящая из новообразований, паренхима которых построена целиком или в значительной своей части из клеток нейроэндокринной системы (апудоцитов), вырабатывающих нейроамины и олигопептидные гормоны. Примерно в 20 % наблюдений карциноид поражает червеобразный отросток слепой кишки (аппендикс), где суммарно на него приходится более половины всех опухолей этой локализации. Далее по частоте поражения идут прямая, затем слепая и, наконец, разные отделы ободочной кишки. Средний возраст больных с карциноидом червеобразного отростка 32—43 года (женщины болеют чаше), прямой кишки — 58 лет, ободочной кишки — 66 лет. В 13% случаев карциноид ободочной кишки сочетается с синхронным или метахронным ростом другой, не кар-ииноидной опухоли. При поражении аппендикса симптоматика часто проявляется в картине острого аппендицита, что обусловлено обструкцией просвета органа. Карциноид колоректальной области может сопровождаться болями в животе, снижением массы тела, кровотечением, однако и при этой локализации бессимптомное течение наблюдается у половины пациентов. Что касается карциноидного синдрома, то он отмечается обычно при наличии метастазов в печень и брюшину.

Средний диаметр карциноида аппендикса не достигает 1 см. Как правило, опухоль возникает в дистальном отделе органа и представляет собой плотный, четко отграниченный узел без капсулы, беловато-серого цвета на разрезе. Из разных типов карциноида по частоте преобладает ЕС-клеточный тип. Карциноид других отделов толстой кишки может иметь более крупные размеры. В прямой кишке он формируется в виде интрамурального или, чаще, субмукозного узла, иногда имеющего полиповидную или уплощенную форму и растущего в 4—13 см от зубчатой линии, на передней или боковой стенке органа. Карциноиды больших размеров часто изъязвлены, могут иметь кольцевидную форму. В ободочной и прямой кишке по частоте преобладают ЕС- и L-клеточные опухоли. Последние особенно характерны для ректальной области, где в 2—7 % случаев бывают множественными.

Под микроскопом паренхима опухоли представлена гнездами, тяжами, пластами, розеткоподобными, ацинарными и псевдожелезистыми структурами. Относительно мономорф-ные, небольшие, округлые или слегка полигональные клетки, формирующие паренхиму, имеют светлую цитоплазму и маленькие ядра, лежащие в центре клетки. В просвете некоторых структур может встречаться слизь. Фигуры митоза редки. Большинство клеток обладают аргирофильной реакцией, аргентаффинные элементы встречаются редко. В паренхиме карциноида определяют экспрессию хромогранина В, синаптофизина, коэкс-прессию глюкагона 29 и 37, глицетина, пептидов YY и PP. Серотонин, инсулин и соматостатин выявляются лишь в отдельных клетках. Реакция с хромогранином А непостоянна. Экспрессию карциноэмбрионального антигена выявляют в 25 %, S100-проте и на — в 20 %, а простатической кислой фосфатазы — в более чем 80 % опухолей.

В аппендиксе выделяют еще один тип карциноида — смешанные эндо-экзокринные новообразования, сочетающие в себе признаки железистой и эндокринной дифференцировки. К ним относят три формы. Карциноид из бокаловидных клеток (син.: слизеобразующий карциноид, муцинозный карциноид, аденокарциноид, микрогландулярный рак из бокаловидных клеток, бокаловидно-клеточный карциноид) может располагаться в любом отделе аппендикса, как правило, в подслизистом слое. Узел диаметром от 0,5 до 2,5 см представлен плотной тканью белого цвета с диффузно- концентрическим ростом без расширения просвета отростка. Слизистая оболочка, как правило, не поражена. У четверти таких больных выявлены мутации гена tp53. Карциноид состоит из мелких округлых гнезд (без просветов), построенных из перстневидных клеток, которые напоминают бокаловидные клетки, а также из клеток Панета. В цитоплазме так называемых бокаловидных клеток и во внеклеточном материале определяется большое количество слизи. Около половины клеток опухолевой паренхимы являются аргентаффинными, а около 60 % — аргирофильными. В этих клетках выявляются хромогранин А, серотонин, соматостатин и/или полипептид РР, а в бокаловидных клетках — карциноэмбриональный антиген. Тубулярный карциноид (средний возраст больных 29 лет) возникает в области основания крипт слизистой оболочки аппендикса. Опухоль напоминает метастаз аденокарциномы, особенно из-за интактной слизистой оболочки, однако является клинически доброкачественной. Ее паренхима состоит из мелких разрозненных ту-булярных структур, некоторые из которых содержат в просвете слизь, иногда встречаются короткие трабекулярные комплексы. Фигуры митоза обычно отсутствуют. Положительная аргентаффинная реакция отмечается в 75 % клеток, арги-рофильная — примерно в 90 %, С помощью иммуногистохимических методик выявляются хромогранин А, глюкагон, серотонин и IgA. Карциноид-а денкарцинома— редкая форма опухоли. Она развивается из просуществовавшего бокаловидно-клеточного карциноида, в котором начинают доминировать железистые структуры.

Прогноз при большинстве нейроэндокринных опухолей аппендикса благоприятен. Признаками агрессивного поведения считают диаметр опухоли более 2 см и инвазию в периаппендикулярную область. Опухоли из бокаловидных клеток наиболее агрессивны. Метастазы в регионарные лимфатические узлы определяются у 27 % больных, гематогенные метастазы — у 8,5 %, Пятилетняя выживаемость пациентов при неинвазивных новообразованиях составляет 94 %, при инвазивных — 85 %, а при наличии отдаленных метастазов — 34 %.

Мелкоклеточный рак —очень редкая и наиболее агрессивная злокачественная нейроэндокринная опухоль толстой кишки. Она растет чаше всего в правой половине ободочной кишки и связана с аденомой или аденокарциномой этого органа. К моменту оперативного лечения у всех пациентов обычно имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Опухоль напоминает овсяноклеточный рак легкого и состоит из мелких лимфоцитополобных клеток с округлыми базофильными ядрами, в которых не определяются ядрышки, и крайне скудной цитоплазмой.

- Читать далее "Неэпителиальные новообразования толстой кишки. Новообразования анального канала."