Доброкачественный миоклонус младенчества (синдром Феджермана)
Доброкачественный миоклонус младенчества (ДММ) как особая и самостоятельная клиническая единица впервые описан C.Lombroso и N.Fejerman. Авторы в большой группе детей первого года жизни с синдромом Веста выделили и проспективно в течение нескольких лет наблюдали 16 пациентов, у которых отмечались схожие по кинематике с инфантильными спазмами пароксизмальные клинические феномены.
При этом у детей отсутствовали иктально-интериктальные эпилептиформные изменения на ЭЭГ, а отдаленный исход без специфического лечения во всех случаях был абсолютно благоприятным - самокупирование приступов и последующее нормальное психомоторное развитие. В своих первоначальных исследованиях авторы в первую очередь сделали особый акцент на клинико-электрографической диагностике и дифференциации данных пароксизмов с инфантильными спазмами в структуре синдрома Веста, показав тем самым их истинное неэпилептическое происхождение (Vigevano F. et al.).
Последующие наблюдения и описания подобных случаев, проведенные другими авторами во многих странах мира, в том числе и в России, подтвердили существование нозологически самостоятельного и своеобразного неэпилептического пароксизмального состояния у детей раннего возраста (Pachatz С. et al.).
В момент диффузных, повторяющихся миоклоний (вздрагиваний рук) регистрируется артефактная активность.
Несколько позже N.Fejerman и соавт. представили обширную группу наблюдений, состоящую из 41 пациента с доброкачественным миоклонусом младенчества (ДММ), у которых был прослежен отдаленный катамнез в течение 2-34 лет.
Во всех случаях отмечены достаточно однотипная клинико-электрографическая картина, обязательное наступление спонтанной ремиссии и всегда благоприятный исход нервно-психического развития.
Таким образом, в настоящее время общепризнано, что у детей раннего возраста существует пароксизмальное состояние неэпилептического генеза, во многом маскирующее инфантильные спазмы, миоклонические судороги и другие типы эпилептических приступов в структуре некоторых форм младенческих эпилепсии, что, безусловно, необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.
- Читать "Частота и причины доброкачественного миоклонуса младенчества"
Оглавление темы "Гиперэкплексия. Доброкачественный миоклонус младенчества (ДММ)":- Неонатальная гиперэкплексия - большая форма
- ЭЭГ при неонатальной гиперэкплексии (ГЭ) - большой форме
- Дифференциальный диагноз неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
- Лечение неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
- Прогноз неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
- Клинический пример неонатальной гиперэкплексии (ГЭ)
- Малая форма гиперэкплексии (ГЭ) - диагностика, лечение
- Доброкачественный миоклонус младенчества (синдром Феджермана)
- Частота и причины доброкачественного миоклонуса младенчества
- Клиника и течение доброкачественного миоклонуса младенчества (ДММ)