Мегалэнцефалия (megalencephalia) - клиника, диагностика, лечение
Мегалэнцефалия (megalencephalia) - формируется вследствие избыточных количеств конституентов головного мозга, клеточной пролиферации, неадекватного физиологического апоптоза или депонирования метаболитов.
Истинная мегалэнцефалия — это первичное нарушение пролиферации эмбрионального происхождения с вероятностью наступления последующей малигнизации. В клинической картине у новорожденных доминируют судороги, мышечная гипотония или пирамидные расстройства, мозжечковая дисфункция (впоследствии преобладают признаки нарушений психомоторного развития). В ряде случаев описываемые симптомы прогрессируют.
При истинной мегалэнцефалии масса мозга может вдвое превышать средние нормальные показатели для конкретного возраста. Нередко отмечаются множественные сопутствующие малые аномалии (гипертелоризм, нарушения дерматоглифики, высокое нёбо и т.д.).
Мегалэнцефалия сопутствует представительной группе заболеваний, сопровождающихся поражением кожных покровов: рассеянному гемангиоматозу, нейрофиброматозу, множественным гемангиомам, ангиоматозу, липоматозу, синдромам Ваппауап, Беквита-Видеманна, Клиппеля-Треноне-Вебера и др.
В ряде случаев у детей может отмечаться доброкачественное увеличение (расширение) субарахноидального пространства над полушариями, приводя к макроцефалии с нормальными размерами головного мозга (окружность мозга при рождении нормальная, достигающая впоследствии уровня 90-й центили и выше к 5-12-месячному возрасту).
Диагноз мегалэнцефалии устанавливается при помощи методов нейровизуализации (НСГ, КТ, МРТ).
- Читать "Гемимегалэнцефалия (hemimegalencephalia) - клиника, диагностика"
Оглавление темы "Пороки развития нервной системы":- Прозенцефалия - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
- Септооптическая дисплазия - клиника, диагностика
- Кольпоцефалия - клиника, диагностика, лечение
- Агенезия мозолистого тела - клиника, диагностика, лечение
- Микроцефалия (microcephalia) - клиника, диагностика, лечение
- Макроцефалия (macrocephalia) - клиника, диагностика
- Мегалэнцефалия (megalencephalia) - клиника, диагностика
- Гемимегалэнцефалия (hemimegalencephalia) - клиника, диагностика
- Полимикрогирия, агирия и пахигирия - клиника, диагностика
- Энцефалоцеле (encephalocele) - клиника, диагностика, лечение