Лечение синдрома Рейе у детей. Рекомендации

Лечение синдрома Рейе у детей. Рекомендации

Лечение синдрома Рейе у детей состоит в нормализации биохимических и клинических параметров, а также поддержании нормальной функции всех систем, особенно мозга. Лечение больного в сознании с незначительными нарушениями проводится по обычной схеме, включающей поддержание нормального водного и электролитного баланса, а также предотвращение или коррекцию гипогликемии. Эти больные нуждаются в постоянном контроле за клиническими симптомами и систематическом лабораторном обследовании. В самых легких случаях интенсивные мероприятия не показаны. Однако основная сложность заключается в том, что трудно предсказать прогрессирование легкой стадии комы в тяжелую. При быстром прогрессировании до III стадии необходимо проводить постоянное интенсивное наблюдение и поддерживать жизненно важные функции.

Синдром Рейе: некоматозные больные

Избегать:
- препаратов, угнетающих ЦНС
- противорвотных препаратов
- ацетилсаллициловой кислоты
- дегидратации
- гипогликемии.

Поддерживать на нормальном уровне:
- водный баланс;
- концентрацию электролитов в сыворотке.

Тщательно следить за:
- неврологическим состоянием;
- диурезом;
- уровнем сахара в крови.

Плохие прогностические признаки:
- быстрое ухудшение;
- уровень аммония в крови в 5 раз выше нормы:

Синдром Рейв: больные в коматозном состояиии

Определение: не локализует боль и отсутствует словесное общение (ранняя фаза III стадии).

Лечение:
- постоянный внутривенный катетер; ввести катетер в мочевой пузырь;
- эндотрахеальная интубация опытным специалистом с соблюдением мер предосторожности из-за возможного повышения ВЧД, ИВЛ
- ввести внутриартериальный катетер для постоянного измерения артериального давления; катетер для измерения ЦВД; постоянное измерение ВЧД;
- постоянный контроль за пульсом, дыханием, ВЧД, артериальным давлением, сердечным выбросом и притоком крови к сердцу, лечение повышенного ВЧД.

Синдром Рейе: лечение

Неинвазивные лабораторные обследования:
- клинический анализ крови биохимический анализ крови коагулограмма
- газовый состав артериальной крови

При коагулопатии ввести свежезамороженную плазму, 10— 20 мл на 1 кг массы тела в течение 2—4 ч. Если для поддержания сахара в крови на уровне выше 100 мг% используют 10% и более концентрированные растворы декстрозы, их вводят в центральную вену. Поддерживать рСО2 на уровне 25—30 мм рт. ст.; если у больного до интубации рСО2 было ниже этих цифр, исходную величину, необходимо удвоить (повышение рСО2 увеличивает ВЧД). Если ВЧД больше 15 мм рт. ст„ вводить струйно маннитол в дозе 0,25 мг на 1 кг массы тела. При незначительном эффекте дозу можно увеличить.
При повторном повышении давления используют более низкие дозы. Пробуют применить барбитураты, гипотермию и декомпрессионную трепанацию черепа.

Дегидратация и любые нарушения электролитного баланса требуют немедленной коррекции. Дегидратация не предупреждает набухание мозга, однако гипергидратация иногда приводит к его отеку. Если больной в сознании, то диурез, осмолярность или относительная масса мочи, а также артериальное давление служат показателями ОЦК.

У больного в коматозном состоянии ЦВД или давление в легочных сосудах, а также содержание азота мочевины в крови служат дополнительными показателями степени гидратации и осмолярности сыворотки. Особенно важно избежать снижения объема циркулирующей крови (ОЦК). Обычные показатели дегидратации (ЦВД, давление в легочных сосудах) часто чрезвычайно недостоверны у этих больных и могут создавать ложное впечатление нормоволемии.

Мы полагаем, что это частично обусловлено циркуляцией катехоламинов, сильно повышающих периферическое сосудистое сопротивление и тем самым искусственно увеличивающих ЦВД. На фоне нормального давления в сосудах иногда повышается содержание азота мочевины в крови. Вместе с тем диурез может оставаться на нормальном уровне и составлять 1—2 мл/кг/ч. Этот клинический синдром получил название «неолигурическая почечная недостаточность», которая характерна для преренальной азотемии, возникающей как следствие гиповоЛемии. На этой стадии для увеличения объема циркулирующей крови и предотвращения поражения почек рекомендуют заместительную терапию коллоидами или кристаллоидами.

О балансе электролитов лучше всего судить по их содержанию в сыворотке и в моче. Зная потерю солей с мочой, можно быстро соответствующим образом откорректировать состав вливаемых растворов. Это предупредит резкое изменение состава электролитов сыворотки. Иногда при синдроме Рейе развивается гипофосфатемия. Обычно фосфаты добавляют в растворы, вводимые внутривенно, а также тщательно следят за уровнем фосфата в сыворотке.

При любой степени тяжести весьма вероятна гипогликемия. Необходимо постоянно следить за уровнем глюкозы в сыворотке, определяя ее содержание не реже чем каждые 4 ч. По мнению ряда клиницистов, назначение гипертонических растворов глюкозы с целью повышения уровня глюкозы в крови вплоть до гипергликемии нередко корригирует некоторые метаболические нарушения, наблюдаемые при синдроме Рейе.

Гипергликемия вызывает гиперинсулинемию, что подавляет периферический липолиз. Однако возможность улучшить исход синдрома Рейе путем введения гипертонических растворов глюкозы экспериментально не доказана. Не следует допускать гипергликемию свыше 13,75 ммоль/л. Данные об эффективности добавления небольших доз инсулина при введении гипертонического раствора глюкозы скудны. Если концентрация вводимой глюкозы выше 15%, то ее следует вводить в центральные вены.

Синдром Рейе: алгоритм лечения

Диагностика:
а) Характерные клинические признаки: продромальный период, рвота,
- нарушение сознания Лабораторные данные:
- высокая активность СГОТ, высокая активность СГПТ, гипераммониемия, нормальный состав СМЖ,
- скринирующие тесты на токсические вещества — отрицательны,
- билирубин — норма.

б) Гистология: в печени жировая инфильтрация в виде микровезикул

в) Лечение:
- Прекома
- Кома
- Катетеризация крупной вены
- Катетеризация крупной артерии
- Интубация и ИВЛ
- Постоянное измерение ВЧД

- Высокое ВЧД (более 15 мм рт. ст.) гипервентиляция нет реакции маннит (0,25 г/кг струйно) нет реакции в течение 10 мин маннит (0,5 г/кг) нет реакции маннит (1.0 г/кг)
- Возврат к низким дозам при повторном повышении ВЧД
- Реакция на маннит недостаточная (ВЧД остается высоким, осмолярность плазмы 340 мэкв/л и выше)
- Пентобарбиталовая кома: 10 мг на 1 кг в течение 10 мин, постоянное введение в дозе 1—2 мг на 1 кг массы тела в 1 ч до достижения уровня препарата в крови 20—30 мкг/мл
- Гипотермия со снижением температуры тела до 30—32°С
- Краниотомия
- Лечение дыхательных нарушений при синдроме Рейе зависит от стадии.

Если больной в сознании, особых мероприятий не требуется. Если сознание отсутствует, лечение осуществляют одним из двух способов: либо наблюдают за больным, не прибегая к интубации и ИВЛ вплоть до развития дыхательной недостаточности или резкого повышения ВЧД, и только тогда больного интубируют; либо интубацию дыхательных путей проводят всем больным в коматозном состоянии. Большинство специалистов, работающих в этой области, придерживаются последней тактики. Гипервентиляция — один из основных способов лечения повышенного ВЧД.

За последние 15 лет различными исследователями разработано множество так называемых специфических режимов лечения. Тщательный анализ статистических показателей смертности показывает, что исход зависит от тяжести заболевания, а также от опытности бригады БИТ. Заменное переливание, перитонеальный диализ, форсированный диурез, введение стероидов и неомицина в равной степени подкрепляют обычное интенсивное лечение.

Мнения о барбитуратовой коме как дополнительном методе лечения ВЧД противоречивы. Контролируемые клинические испытания для оценки влияния этого метода на исход заболевания не проведены. Барбитураты потенциально опасны в неопытных руках. Препараты этой группы часто оказывают токсическое действие на сердечно-сосудистую систему в терапевтических дозах и особенно у больных со сниженным ОЦК приводят к дестабилизации состояния. Истинное соотношение полезного и неблагоприятного воздействия этих препаратов пока неизвестно.

- Читать "Прогноз синдрома Рейе у детей. Особенности"

Оглавление темы "Неврологическая патология у детей":