Терапия 3-метилкротнил-глицинурии (3-МКГ) весьма сходна с таковой изовалериановой ацидемии (ИВА). Диета — основа лечения 3-метилкротнил-глицинурии (3-МКГ).

Диетотерапия показана всем детям с установленным диагнозом 3-метилкротнил-глицинурия (3-МКГ) (все 3 формы болезни). Цель лечения — максимально ранняя и адекватная коррекция биохимического и физиологического гомеостаза (ликвидация метаболического блока и ликвидация токсического эффекта). Основа диетотерапии — ограничение поступления в организм белкового компонента (до 1 г/кг в сутки).

В качестве основного продукта питания в периоде новорожденности используется грудное молоко или его заменители. Разработан ряд метаболических формул и других продуктов лечебного питания (лишенных лейцина), препятствующих поступлению алиментарным путем токсичных продуктов промежуточного обмена при 3-метилкротнил-глицинурии (3-МКГ).

Постоянно осуществляется подсчет количества поступающего с пищей белкового компонента и фракции лейцина (менее 6% на 1 г белка) — до 50% потребности в этом макронутриенте. Специализированные метаболические формулы обеспечивают остальные 50% потребностей ребенка в алиментарном белке и лейцине. Поступление с пищей лейцина не должно излишне ограничиваться во избежание дефицита этой незаменимой аминокислоты.

Потребности новорожденных и детей первых 12 мес жизни в белке, лейцине и энергии соответствуют таковым у пациентов аналогичного возраста при ИВА.

L-карнитин назначается новорожденным с 3-метилкротнил-глицинурией, поскольку у многих из них отмечается умеренная или выраженная депривация (первичная или вторичная); используемые дозировки — 50-100 мг/кг в сутки (как при ИВА).

Глицин при 3-МКГ используется в периоде новорожденности в качестве альтернативы или дополнения к L-карнитину; чаще применяются дозы, не превышающие 250 мг/кг в сутки (от 150 мг/кг в сутки).

D. Friebel и соавт. (2006) сообщили о первом случае 3-МКГ, респонсивной к терапии биоти-ном. Не исключено, что в дальнейшем применение этого водорастворимого витамина позволит получить новый метод лечения 3-МКГ, эффективный, по крайней мере, у части пациентов.

На непродолжительный период времени новорожденным с 3-метилкротнил-глицинурией может потребоваться назначение парентерального питания; при этом в качестве источников пищевой энергии используют почти исключительно углеводы (растворы глюкозы) и липиды (жировые эмульсии) при полном отказе от источников белка (аминокислотных растворов).

Содержание лейцина в плазме крови — важнейший показатель у детей с 3-метилкротнил-глицинурией (3-МКГ) (должен находиться на уровне нижних нормальных значений). В случаях назначения детям с 3-метилкротнил-глицинурией (3-МКГ) глицина содержание последнего в плазме крови должно находиться в пределах нормальных возрастных значений.

В начале лечебной диеты необходимо ежедневно определять у пациентов с 3-метилкротнил-глицинурией (3-МКГ) в крови содержание аминокислот, как и при присоединении манифестных интеркуррентных заболеваний.

- Читать "Питание при эпилепсии - принципы диеты"

1. Питание при 3-метилкротнил-глицинурии (3-МКГ) - принципы диеты
2. Питание при эпилепсии - принципы диеты
3. Питание при митохондриальных энцефаломиелопатиях - принципы диеты
4. Питание при дефектах бета-окисления митохондриальных жирных кислот (ДОМЖК) - принципы диеты
5. Питание при нарушениях цикла метаболизма мочевины (НЦММ) - принципы диетыы
6. Питание при врожденном гипотиреозе - принципы диеты
7. Питание при гликогенозах - принципы диеты
8. Лекарства для лечения эпилепсии у новорожденных - противосудорожные препараты
9. Применение глюкокортикоидов (ГКС) у новорожденных
10. Применение преднизолона у новорожденных - показания, противопоказания