Питание при болезнь мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса) - принципы диеты
Лечебная диета — основа лечения болезни мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса). Цель диетотерапии — достижение нормального содержания в крови специфических аминокислот, поддержание в организме состояния анаболизма, снижение содержания аминокислот с разветвленной цепью и уменьшение накопления их токсичных метаболитов.
Применение тиамина (витамин B1) в дозе 10 мг/сут и выше предусмотрено только при витамин В1-зависимой форме болезни.
Необходимо использование специальных продуктов питания с низким содержанием кетоаминокислот с разветвленной цепью и малых количеств продуктов, их содержащих, для удовлетворения эссенциальных потребностей (MSUD Анамикс Инфант, MSUD Максамейд, MSUD Максамум «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс»)
MSUD Анамикс Инфант — специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей первого года жизни, применяемый в качестве основного продукта и в качестве дополнительного питания для детей в возрасте до 3 лет, страдающих болезнью мочи с запахом кленового сиропа; MSUD Анамикс Инфант максимально приближен по составу к составу грудного молока и содержит:
• сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот (за исключением изолей-цина, лейцина и валина);
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций;
• пребиотики, способствующие правильному формированию иммунной системы (за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой).
Новорожденным и детям первых месяцев-лет жизни рекомендуется потребление белка на уровне, несколько превышающем таковой у здоровых детей. Показано пожизненное соблюдение лечебной диеты.
- Вернуться в оглавление раздела "неврология"
Оглавление темы "Детская неврология":- Иммунитет при нейроинфекциях - стадии иммунного ответа
- Последствия витамин-Д-дефицитного рахита
- Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) у новорожденных детей
- Последствия эпилепсии - изменения иммунитета
- Иммунопрофилактика у новорожденных - календарь прививок
- Иммунопрофилактика туберкулеза (БЦЖ, БЦЖ-М) у новорожденных
- Иммунопрофилактика (прививка) гепатита В у новорожденных
- Нейродиетология - принципы питания в неврологии
- Питание при фенилкетонурии (ФКУ) - принципы диеты
- Питание при болезнь мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса) - принципы диеты