Больная Т., 27 лет, колхозница. Поступила в реанимационное отделение 8.04.1959 г. с жалобами на слабость в ногах. Заболевание началось с мая 1957 г. в возрасте 25 лет с распространенных фасцикуляций, тянущих болей в икроножных мышцах и утомляемости ног. Продолжала работать в колхозе, выполняла большую физическую работу и в этот же период кормила грудного ребенка. Спустя 5 мес стала слабеть левая нога.

При подъеме тяжестей не могла стоять на ногах, появились боли в руках, но сила в них и в туловище была достаточной. В сентябре — октябре стало трудно ходить, но работу в колхозе не прекращала. В ноябре 1957 г. впервые обратилась к врачу. Опираясь на палку, могла пройти около 5 км до районной больницы. Свыше 3 мес лежала в больнице. Отмечались ломящие боли в руках и мышцах туловища, слабость в ногах резко возросла до глубоких парезов.

Спустя 14 мес от начала заболевания уже не могла ходить, резко ослабели мышцы спины и живота, стало трудно поворачиваться и садиться, кашель стал слабым, беззвучным. Еще через 2 мес ослабели руки, особенно правая. Спустя 1 год 6 мес перенесла двустороннюю пневмонию. Наследственность не отягощена.

Госпитализирована спустя почти 2 года от начала болезни. При поступлении функции черепных нервов без особенностей. Все движения левой руки сохранились в полном объеме. Сила в мышцах плеча и предплечья была слегка снижена. Все движения правой руки резко ограничены, особенно в плечевом суставе. Сила мышц отсутствовала. Сгибательная контрактура III, IV, V пальцев, сжать пальцы в кулак не могла. Диффузная гипотрофия мышц туловища и конечностей. Паралич мышц живота, спины, обеих ног.

Сухожильные рефлексы на руках слева вызывались, справа были снижены. Ахилловы, коленные, брюшные и подошвенные рефлексы отсутствовали. Расстройств чувствительности не было. Симптом Ласега с двух сторон и небольшая болезненность мышц и нервных стволов на ногах.

Анализ спинномозговой жидкости: белок 0,26 г/л, цитоз 1/3, реакция Панда слабоположительная. PW в крови и ликворе отрицательная. Спустя 18 мес от начала болезни систематически испытывала приступы удушья, особенно ночью. Дыхание стало поверхностным, ЧД 28—30 в 1 мин, ЖЕЛ=ДО. Спустя 1 год 11 мес от начала болезни доставлена в реанимационное отделение. Начата ИВЛ в железных легких. Без ИВЛ могла дышать не более 2 ч в сутки.

При рентгенографическом обследовании купола диафрагмы были неподвижны. Правый расположен на уровне III ребра, левый — на IV ребре. Легочные поля прозрачны. Парезы мышц углублялись. Фасцикуляций охватили мышцы лица, языка и в резкой степени туловища и конечностей. Испытывала утомление при жевании твердой пищи; глотание, речь были сохранены. ИВЛ продолжалась в железных легких 3 мес, но больная испытывала нехватку воздуха. Спустя 24 мес от начала болезни производилась эндотрахеальная ИВЛ аппаратом Энгстрема-150. Через месяц стала поперхиваться, речь сохранялась. Сильно беспокоили распространенные фасцикуляций. Паралич обеих ног, правой руки, диафрагмы, глубокие парезы мышц левой руки, живота, спины.
На 28-м месяце от начала болезни произошло диффузное артериальное кровотечение из плечеголовной артерии. Наступила смерть.

Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга. Атрофия скелетных мышц, диафрагмы, межреберных мышц. Трахеостомия в нижней трети трахеи. Затек крови в верхние дыхательные пути. Жидкая кровь в полости желудка.

Резюме. У больной Т., 27 лет, около 5 мес наблюдались предвестники болезни в виде распространенных фасцикуляций и тянущих болей в икроножных мышцах. Затем в течение 6 мес постоянно отмечалась локальная утомляемость ног, сначала левой, а затем и правой. Начальная генерализация продолжалась 7 мес, развились глубокие парезы мышц обеих ног, ослабели руки, особенно правая. В периоде развернутой генерализации развились паралич мышц обеих ног, диафрагмы, правой руки и глубокий парез мышц левой. Функция черепных нервов сохранялась. ИВЛ применялась 4 мес, сначала в железных легких, а затем 1 мес аппаратом Энгстрема-150. Больная погибла от фатального кровотечения из трахеоваскулярной фистулы плечеголовной артерии.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"