Больной З., 56 лет, инженер. Поступил в реанимационное отделение 2.04.1962 г. с жалобами на приступообразную одышку, ограничение движений в руках и ногах.
Заболевание началось в январе 1961 г. В течение 2 мес беспокоили боли в левом плече. В марте ослабела левая, а спустя 2 мес и правая рука, с марта стало трудно ходить, изменился голос. В неврологическом статусе сглаженность левой носогубной складки, глухой голос, легкая гипотрофия левой половины языка, активные движения в обоих плечевых суставах ограничены, сила рук снижена больше слева. Невозможно противопоставление I и V пальцев левой кисти. В ногах сила была слегка снижена, больше в голеностопных суставах, но передвигался без особых затруднений. Тонус мышц рук снижен, ног слегка повышен.

Фасцикуляции мышц туловища и конечностей. Сухожильные рефлексы на руках D=S. Коленные и ахилловы рефлексы высокие с расширенной зоны D=S. Брюшные рефлексы живые, симптомы Россолимо и Бабинского слева. Выражены рефлексы орального автоматизма. Все виды чувствительности сохранены. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно. В течение 3 мес заболевание прогрессировало: фасцикуляции распространились на мышцы шеи, лица. Двусторонние симптомы Бабинского и Россолимо. В спинномозговой жидкости белок 0,33 г/л, цитоз 3 в 1 мл. Производилось многократное эндолюмбальное введение витамина В12 по 200 мкг. Лечение переносил плохо: менингеальные явления, головные боли, повышение температуры.

На протяжении последующих 5 мес находился дома. Прогрессирование неуклоннно продолжалось: стал плохо ходить, поперхивался при глотании, лучше глотал жидкую пищу. Временами стало возникать чувство острой нехватки воздуха. При повторной госпитализации отмечались слабость мимических мышц, гнусавость, стал поперхиваться почти при каждом глотке, питание растягивалось до 1 ч. При ларингоскопии подвижность черпаловидных хрящей ограничена. Голос глухой, трудно сделать глубокий вдох, язык дряблый, маргинальное западание его слева при высовывании по средней линии. Сохранялись слабые движения пальцев рук. Спастический парапарез ног. Атрофия мышц плечевого пояса, распространенные фасцикуляции. Периостальные и сухожильные рефлексы на руках низкие, коленные и ахилловы рефлексы высокие.

Симптом Бабинского с двух сторон. Все виды чувствительности были сохранены. Функция сфинктеров оставалась нормальной. Передвигался с посторонней помощью. Спустя 10 мес от начала болезни спонтанно, а также при малейшем раздражении задней стенки глотки стали возникать приступы стридорозного дыхания. На вдохе и на выдохе появлялся высокий дрожащий звук, яремная ямка втягивалась, платизма напрягалась, отмечены движения гортани и вспомогательной дыхательной мускулатуры. Приступы удушья, продолжавшиеся от 30 мин до 1 ч, сопровождались цианозом, тахикардией, страхом смерти. Частота дыхания 28—32 в 1 мин.

При рентгеноскопии грудной клетки патологических теней нет. Экскурсия диафрагмы в пределах 2 см. В этот период функция глазодвигателей, жевание, мимика сохранялись. Мягкое небо при фонации сокращалось удовлетворительно. Были поперхивание при глотании, легкая гипотрофия языка, но высовывал его в полном объеме и по средней линии. Легкая дизартрия. Рефлексы с нижней челюсти, глоточный и с мягкого неба оживлены. Появился глубокий парез рук, в плечевых суставах имелось лишь слабое приведение мышц к туловищу. Ограничены движения в локтевых и лучезапястных суставах, средних и ногтевых фалангах пальцев. Все движения ног сохранены. Спастичность была наиболее выражена в разгибателях голени. Садился с посторонней помощью, не ходил. Сухожильные рефлексы высокие, коленные с расширенной зоны. Симптомы Россолимо на ногах и его кистевые аналоги. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Брюшные снижены, расстройств чувствительности и сфинктеров не было. Приступы стридорозного дыхания стали повторяться несколько раз в сутки. В один из таких приступов в состоянии, близком к асфиксии, был доставлен в реанимационное отделение. По витальным Показаниям произведена трахеостомия (2.04.1962 г.).

После этого собственное дыхание стало свободным, 20—22 в 1 мин, ЖЕЛ 1800 мл (50 % ДЖЕЛ). Приступов не было в течение 2 мес. Глотание и движения языка были сохранены (рис. 5). Затем ЖЕЛ постепенно снижалась до 30 % ДЖЕЛ. Периодически наступало учащение дыхания до 40 в 1 мин. ИВЛ стала необходима на срок от 40 мин до 2 ч в дневное время и постоянно ночью. Глотание затруднилось, по словам больного, из-за ощущения спазмов глотки, усилились фасцикуляции во всех мышцах. Парезы диафрагмы нарастали, ЖЕЛ снизилась до 600 мл, а затем уравнялась с ДО; спустя 6 мес после трахеостомы стала необходима круглосуточная ИВЛ. Появились почти симметричные парезы мимических и жевательных мышц (рот открывал на 1 см), были выражены дизартрия и дисфагия. Исчезли движения рук, шеи.

При снятии силы тяжести — слабый намек на движения в коленном и тазобедренных суставах. Отмечались ограничение движений пальцев левой стопы, повышение тонуса в разгибателях предплечья приводящих мышцах плеча, разгибателях голени и стопы. Сохранялись высокие ахилловы, коленные рефлексы с расширенной зоной. Рефлексы с рук угасли, были выражены рефлексы орального автоматизма, появился клонус надколенной чашки. Брюшные поверхностные и глубокие рефлексы вызывались. Нервные стволы и мышцы были безболезненными. В анализах крови умеренно выраженный лейкоцитоз, СОЭ 12 мм/ч, в газовом составе крови НbO2 96 %, РкСO2 23,8 мм рт. ст.

В последующие 3 мес развилась атрофия мускулатуры туловища и конечностей. Отключение от аппарата стало возможно только на несколько минут. Периодически отмечались гиповентиляция отдельных легочных долей, сердечная слабость, артериальная гипотензия, тахикардия. 10.06.1963 г. больной умер.

- Читать далее "Морфология шейно-грудного амиотрофического склероза. Поясничная форма бокового склероза"