Преобладание симптомов в нижних конечностях выявляется не менее чем у 75% больных с сосудистым паркинсонизмом и лишь у 10% больных с БП. Преобладание симптоматики в нижних конечностях и аксиальной мускулатуре выражается в более высокой ригидности в ногах и аксиальной мускулатуре, раннем развитии постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы с частыми падениями. Замедленность ходьбы, укорочение длины шага, признаки постуральной неустойчивости, затруднения в начале движения, при поворотах, при подъеме по лестнице очевидны уже в дебюте СП (это составляет разительный контраст с БП, которая чаще начинается с дрожания или неловкости в одной руке).

Уже в первые 2—3 года заболевания у 70% больных с сосудистым паркинсонизмом выявляются признаки постуральной неустойчивости, а половина больных отмечает частые падения.

Позднее присоединяется нарушение туловищных движений, которое выражается в том, что больные испытывают значительные трудности, пытаясь сесть, лечь, стать на колени, повернуться в постели с одного бока на другой. В основе подобных затруднений лежит дезавтоматизация туловищных движений, которая может быть связана с туловищной акинезией или выпадением постуральных рефлексов. При этом у большинства больных отсутствует грубая ригидность мышц шеи, а сгибательная поза, хотя и отмечается у ряда больных с СП, обычно менее выражена, чем при БП. У части больных с сосудистым повреждением мозга паркинсо-ноподобная симптоматика представлена главным образом нарушением ходьбы («паркинсонизм нижней части тела», или лобная дисбазия). Последний синдром подробно рассматривается ниже.

J.C.Zijlmans at al. (1996) обнаружили, что у больных сосудистым паркинсонизмом скорость ходьбы и длина шагов были такими же, что и у больных с БП, но были более размашистыми движения рук при ходьбе. По сравнению с контрольной группой, у больных с СП отмечались более ограниченные движения в суставах ног, но экскурсия и координация рук при ходьбе была сохранена.

Поразительная диссоциация между вовлечением ног, аксиальной мускулатуры и относительной сохранностью рук до сих пор не нашла убедительного объяснения. Подкорковые структуры организованы соматотопически, и проекции тех областей коры, которые регулируют движения соседних частей тела, расположены в базальных ганглиях рядом в виде параллельных полосок, однако даже при тотальном двустороннем поражении бледного шара функция рук часто остается сохранной.

Можно предположить, что при поражении базальных ганглиев преимущественно нарушается функция их нисходящих проекций, следующих к моторным центрам ствола (прежде всего, к педункулопонтинному ядру), которые через медиальную стволово-спинальную систему контролируют аксиальную мускулатуру и мышцы проксимальных отделов конечностей, вовлекаемые в поддержание равновесия, изменения положения тела, ходьбу и другие сложные туловищно-конеч-ностные синергии.

В то время же функция восходящих пачлидо-таламо-кортикальных путей, которые модулируют активность моторных зон коры, ответственных за иннервацию рук (особенно их дистальных отделов) и передающих свое влияние на спинной мозг через латеральную стволово-спинальную систему, страдает в меньшей степени.

Отсутствие эффекта препаратов леводопы — черта сосудистого паркинсонизма, которую отмечают практически все исследователи. Исследования показывают, что положительная реакция на леводопу (чаще умеренная или минимальная) отмечается у 10—20% больных СП. Но и в этих случаях эффект обычно бывает преходящим. При отмене леводопы двигательный эффект, как правило, не ухудшается. Неэффективность леводопы обычно связывают с поражением стриатума и недостаточностью постсинаптических дофаминовых рецепторов («постсинаптический» паркинсонизм).

Действительно, при сосудистом паркинсонизме выявлено снижение связывающей способности D1 и D2-рецепторов в стриатуме. Однако низкая эффективность леводопы может быть обусловлена также поражением интрастриарных нейронов, не несущих дофаминовые рецепторы, стриарных эфферентов (стриатопаллидарных и стриатонигральных ГАМКергических проекций), области «выхода» из базальных ганглиев (паллидума или ретикулярной части черной субстанции) либо иных звеньев моторного круга.

Сложнее объяснить, почему в ряде случаев патоморфологически доказанного сосудистого паркинсонизма препараты леводопы все же оказываются эффективными. Так, F.Tison et al. (1993) наблюдали больного с поражением стриатума, проявлявшимся постепенно нараставшим гемипаркинсонизмом, который уменьшался при приеме леводопы. Можно предположить, что реакция на леводопу имеется в тех случаях, когда преимущественно поражаются нигростриарные нейроны: в среднем мозге, содержащем тела нейронов, на уровне бледного шара (через который к стриатуму проходит значительная часть нигростриарных волокон), либо на уровне стриатума (при вовлечении терминалей этих волокон).

При поражении стриарных нейронов и ниростриарных терминалей возможна вторичная ретроградная дегенерация нигростриарных нейронов, которая также может объяснять терапевтический эффект леводопы при повреждениях стриатопаллидарного комплекса. Особенностью СП, отличающей его от БП, является и то, что у подавляющего большинства больных даже при длительном лечении леводопой не возникают моторные флуктуации или дискинезии.

Оценивая структуру паркинсонических нарушений в целом, можно отметить, что для сосудистого повреждения мозга менее характерны так называемые «позитивные» симптомы (тремор и ригидность), уменьшающиеся при таламотомии, в то время как на первый план часто выступают «негативные» симптомы (акинезия, постуральная неустойчивость и нарушения ходьбы), которые не изменяются или даже ухудшаются после этих операций. Частично это можно объяснить соче-танным поражением различных звеньев системы двигательного контроля.

Можно предположить, что при обширных повреждениях базальных ганглиев, особенно вовлекающих белое вещество, «позитивные» симптомы (особенно тремор покоя), связанные с гиперактивностью определенных систем, оказываются «заблокированными». В частности, диффузное поражение белого вещества и (или) лакунарное поражение бледного шара или таламуса (подобно стереотаксическим паллидотомии или таламотомии) могут блокировать генерацию тремора.

- Читать далее "Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Отличия сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона."