Баллизм напоминает хорею и может рассматриваться как ее крайняя форма, преимущественно вовлекающая проксимальные отделы конечностей. В отличие от других экстрапирамидных синдромов баллизм более четко связан с поражением определенной структуры — субталамического ядра (СТЯ). При одностороннем поражении СТЯ вовлекаются контралатеральные конечности (гемибаллизм).

Условиями развития гиперкинеза являются разрушение не менее 20% объема ядра и сохранность паллидофугальных волокон и соседних структур. Баллизм могут вызвать также поражения вблизи ядра или повреждение его связей со стриатумом и БШ. Однако полная деструкция СТЯ и прилегающих волокон, связывающих БШв с таламусом, устраняет гиперкинез.

В эксперименте баллизм можно вызвать введением антагониста ГАМК в СТЯ. Казалось бы, это должно усилить активность СТЯ, но в ответ на блокаду тормозной ГАМКергической передачи развивается деполяризационная блокада, что приводит к отставленному развитию гиперкинеза. Гемибаллизм и хорею можно спровоцировать также инфузией антагониста ГАМК в БШн, что приводит к растормаживанию ингибирующих нейронов БШн и может подавлять активность СТЯ.

Аналогичный гиперкинез можно вызвать введением антагониста глутамата кинурениновой кислоты в БШв — вероятно, благодаря блокаде субталамопаллидарного возбуждающего пути.

Поскольку деструкция БШв подавляет гиперкинез, ранее полагали, что СТЯ оказывает тормозящее действие на паллидум, и именно с устранением этого воздействия и растормаживанием БШ связывали развитие гиперкинеза. Согласно современным представлениям о функционировании моторного круга, СТЯ оказывает лишь стимулирующее действие, и его инактивация приводит к снижению тонической и возможно фазической активности БШв/ЧСр (а также БШн) и растормаживанию таламокортикальных нейронов (тем самым возникает ситуация, обратная паркинсонизму).

Таким образом происходит нарушение функционирования непрямого пути со сдвигом баланса в сторону прямого пути. В подтверждение этой гипотезы приводят наблюдения над приматами, у которых после инактивации СТЯ отмечено снижение частоты разрядов БШв на 30—40%. Однако это упрощенная модель противоречит некоторым наблюдениям. В частности, показано, что поражение БШв не только не вызывает гиперкинез, но способно уменьшать его. Таким образом, как и в случае паркинсонизма, по-видимому, важно не столько повышение или понижение средней частоты разрядов того или иного ядра, сколько изменение паттерна его активности.
Уменьшить гиперкинез можно также деструкцией вентрального латерального ядра таламуса или моторной коры.

- Читать далее "Дистония. Патогенез дистонии."