Это заболевание проявляется симметричной потерей или нарушением чувствительности, двигательными расстройствами, утратой рефлексов, эти расстройства более выражены на ступнях и ногах и в дистальных отделах, чем в кистях и руках и проксимальных отделах. Как было сказано выше, этот тип нейропатии часто сочетается с синдромом Вернике—Корсакова (более 80 % наших наблюдений), но может развиваться и изолированно, особенно его наиболее тяжелые формы (нейропатическая форма бери-бери). Некоторые варианты алкогольно-алиментарной полинейропатии проявляются выраженной болью с ощущением жжения и повышением или исчезновением потоотделения в ступнях, а иногда и в кистях. Концентрация белка в ЦСЖ остается в пределах нормы или незначительно повышена.

В нервах главным образом поражены аксоны, но может наблюдаться вовлечение и миелиновых оболочек; дегенеративные процессы локализуются преимущественно в дистальных отделах самых длинных и самых миелинизированных волокон (нейропатия с преобладанием поражения в дистальных отделах). Если развивается паралич конечностей, для восстановления функции необходима регенерация аксонов, которая может потребовать многих месяцев и даже лет. Со временем парализованные мышцы атрофируются, но скорость проведения по нервным волокнам замедляется лишь незначительно.

Алиментарная полинейропатия в редких случаях обусловлена только недостаточностью тиамина. Как правило, больному не хватает нескольких витаминов группы В. Дефицит можно устранить пероральным приемом витаминов или всего лишь сбалансированной диетой, включающей витамины; профилактика дефицита основывается на тех же мерах. Конечно, запрещается употребление алкоголя, так как он замещает многие нормальные составляющие питания.

Алиментарная амблиопия.

Это относительно редкий синдром, проявляющийся подостро развивающейся двусторонней (не обязательно симметричной) потерей центрального зрения в сочетании с побледнением диска зрительного нерва (атрофия зрительного нерва). В прошлом предполагалось, что основными причинами этого заболевания являются алкоголь и табак («табако-алкогольная амблиопия»), но в настоящий момент известно, что оно обусловлено недостаточностью витаминов, преимущественно витаминов группы В. Этот синдром похож на синдром Стропа, при котором амблиопия сочетается с болевой и преимущественно чувствительной полинейропатией и орогенитальным дерматитом. Последняя вспышка этого синдрома с поражением 50 000 человек наблюдалась на Кубе в период с 1991 по 1994 г.

Пернициозная анемия и дегенерация.

Длительно существующая недостаточность цианокобаламина (витамина В12) приводит к двум основным нарушениям: (1) макроцитарной мегалобластной (пернициозной) анемии и (2) дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга (и иногда головного мозга и периферических нервов), которая может развиваться независимо или предшествовать гематологической патологии. Поражение нервной системы обусловлено недостаточностью цианокобаламинзависимого фермента (метилмалонил-СоА-мутазы), необходимого для функционирования миелинизированных волокон.

Клиническая картина. Обычно начальными симптомами становятся постоянные парестезии на ступнях и кистях, затем присоединяются другие симптомы вовлечения задних столбов (неустойчивость, потеря суставномышечного чувства вибрационной чувствительности, положительная проба Ромберга), а позднее — слабость и симптомы кортикоспинального поражения. Признаки нейропатии зрительного нерва если и возникают, то на поздних стадиях заболевания, но описаны единичные случаи ранней слепоты. На начальных стадиях возможно появление нарушений функций головного мозга (раздражительность, сонливость, эмоциональная лабильность и спутанность сознания). На поздних стадиях могут нарушаться когнитивные функции (развитие деменции) вследствие поражения белого вещества головного мозга, сходного с поражением спинного мозга. По некоторым данным, когнитивные нарушения могут быть единственным симптомом недостаточности витамина В12, но это окончательно не доказано.

Дифференциальный диагноз, в основном, проводится с шейным спондилезом, миелопатией при СПИДе и HTVL-1-инфекции, PC.

- Читать далее "Диагностика дегенерации при пернициозной анемии. Энцефалопатия при пеллагре."