Заболевания, объединенные под дегенеративной группой, соответствуют следующим критериям:
1) начинаются незаметно после длительного периода нормального функционирования нервной системы и имеют постепенно прогрессирующее течение, длятся многие годы, часто десятилетия;

2) некоторые из них имеют связь с генетическими факторами или, по меньшей мере, развиваются у нескольких членов одной семьи, то есть они являются наследственно-дегенеративными, хотя большая часть из них возникает спорадически;

3) патоморфологическую основу дегенеративных заболеваний составляют постепенная утрата нейронов и замена последних глиальными элементами; чаще утрата нейронов носит селективный характер, то есть поражаются взаимосвязанные системы, такие как клетки передних рогов и кортикоспинальные пути при АБС или пигментированные нейроны ствола мозга при болезни Паркинсона;

4) на развернутой стадии дегенеративного заболевания атрофический процесс более или менее симметричный.

Остается загадкой, почему исчезают (подвергаются атрофии) нервные клетки, которые нормально функционировали в течение большей части жизни. Ссылки на процесс абиотрофии, или преждевременное старение, просто перефразируют ту же проблему, не проливая свет на патогенез. За последние годы новейшие методы цитологических и молекулярных исследований выявили изменения, которые вообще не сочетаются с обычным старением. Термин «апоптоз», обозначающий запрограммированную клеточную смерть в эмбриональном периоде развития, используется для описания некоторых из этих изменений, но он тоже не совсем удачен.

При дальнейшем обсуждении дегенеративные заболевания расположены в соответствии с их основными клиническими характеристиками.

Болезнь Альцгеймера.

Это самое частое из всех дегенеративных заболеваний, возникает в пожилом возрасте. Заболеваемость в группе лиц от 60 до 69 лет составляет менее 1 %, но она резко возрастает до 11 % и более в возрасте старше 80 лет. Болезнь Алыдгеймера носит в 15 % случаев семейный характер, прогрессирует в течение 5-10 лет и более. Потеря нейронов происходит прежде всего в ассоциативных областях лобной, височной и теменной коры обоих полушарий, а двигательные, соматосенсорные, зрительные и слуховые участки коры остаются непораженными.

Помимо исчезновения нейронов, двумя наиболее важными гистопатологическими характеристиками являются отложение амилоида в сенильных бляшках и утолщение и сгущение нейрофибриллярных структур сохранившихся и дегенерирующих нейронов (альцгеймеровские нейрофибриллярные клубочки), содержащих преимущественно тау-протеин. Оба эти изменения выявляются в незначительном количестве у всех пожилых лиц, однако при болезни Альцгеймера они несопоставимо более выражены. Тем не менее их наличие привело к мнению (неверному, на наш взгляд), что болезнь Альцгеймера в большей степени представляет собой быстро развивающееся или преждевременное старени.

Имеются также случаи, когда по клинической картине и течению деменция напоминает болезнь Альцгеймера, но при этом не выявляется такое множество бляшек и клубочков. Кровоснабжение атрофированной зоны уменьшено, но, вероятно, это является реакцией адаптации к исчезновению нейронов. Заболевание не является следствием атеросклероза. Изменения, характерные для болезни Альцгеймера, чаще и раньше обнаруживаются при синдроме Дауна, что объясняется избыточной продукцией белка — предшественника амилоида, закодированного в утроенной 21-й хромосоме. Семейный характер заболевания, отмечаемый только в малом числе случаев, связан с 14-й, реже с 1, 19 и 21-й хромосомами. Наличие 4 типа липопротеина (и его аллельного гена 44) также повышает риск развития болезни Альцгеймера.

- Читать далее "Клиника болезни Альцгеймера. Лобарная атрофия - болезнь Пика."