Миастенический и холинергический кризы. Неонатальная транзиторная миастения
Грозным осложнением течения миастении является миастенический криз. Как правило, развитию криза предшествуют психотравмы, интеркурентные заболевания (особенно часто -острые респираторно-вирусные инфекции, пневмония, бронхит), прием транквилизаторов, других лекарственных средств, ухудшающих нервно-мышечную передачу. Достаточно часто миастенический криз возникает в первые сутки после тимэктомии в случае отсутствия профилактических мер — активного плазмафереза в предоперационный период.
В патогенезе миастенического криза основную роль выполняют выход большого числа АХР в кровоток, блокада ХР и внезапное нарастание мышечной слабости, резистентной к АХЭП. Основными, угрожающими жизни пациента проявлениями являются бульбарные и дыхательные нарушения, достигающие такой выраженности, когда самостоятельное дыхание невозможно. Такие больные нуждаются в дыхательной реанимации. Слабость в других группах мышц также нарастает: наблюдаются двусторонний птоз, амимия, неподвижность глазных яблок, парезы верхних и нижних конечностей.
Однако выраженность дыхательных и бульбарных расстройств превалирует.
Другое тяжелое осложнение миастении — холинергический криз. Это состояние чаще всего является ятрогенным и возникает вследствие передозировки АХЭП. Обычно либо врач рекомендует увеличить дозировку, либо сам пациент принимает большую, дизурические, психоневрологические нарушения. Таким образом, попытка улучшить состояние пациента путем увеличения дозы АХЭП приводит к прямо противоположному результату — дальнейшему нарастанию мышечной слабости в сочетании с полиорганной патологией.
В прошлые годы, когда дыхательная реанимация и экстракорпоральная детоксикация были недоступны большинству больных миастенией, именно смешанный криз и являлся причиной смерти при миастении. Эффективным методом лечения кризов при миастении является полное прекращение введения АХЭП, подключение ИВЛ и проведение адекватного плазмафереза.
Неонатальная транзиторная миастения развивается у новорожденных, матери которых больны миастенией. Симптоматика развивается обычно в течение трех дней после родов и сохраняется в течение 5-47 дней (до 15 нед.), в среднем — 3 нед., после чего наступает спонтанная ремиссия. Неонатальная миастения не является истинной миастенией. Клинические проявления обусловлены прохождением АХР матери через гематоплацентарный барьер во время родов, а не выработкой у ребенка собственных антител.
Симптомы сохраняются до тех пор, пока в крови ребенка циркулируют материнские АХР. Лечение таких состояний у новорожденных включает обязательное назначение АХЭП и, при необходимости, ИВЛ. В дальнейшем дети остаются здоровыми, симптомы миастении у них не возобновляются.
При изучении психологического профиля у больных миастенией был выявлен ряд особенностей (Антипова Л.Н. и др.). Наиболее часто встречались черты истероидной личности. Эти больные миастенией имели наиболее продолжительный стаж болезни. Почти в 2 раза реже наблюдалось ипохондрическое состояние, в три раза реже встречалось депрессивное расстройство, преимущественно у больных с тяжелой формой заболевания, длительно получавших глюкокортикоидные препараты наряду с АХЭП.
Реже отмечались гипоманиакальное состояние, психопатологические черты возбудимого типа (импульсивность, некомфортность). У больных генерализованной миастенией с бульбарными нарушениями выявлен психастенический профиль. У 87% больных отмечен респирационный дискомфорт в виде не удовлетворенности дыханием, одышки при физических и эмоциональных нагрузках.
Заболевания, сочетающиеся с миастенией. С миастенией нередко сочетается ряд других заболеваний: патология щитовидной железы (7,3%), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, витилиго, рассеянный склероз, саркоидоз, неспецифический язвенный колит, полимиозит, синдром Съегрена, эпилепсия, пернициозная анемия. Гипотиреоз отмечают у больных миастенией в 8-17% случаев.
Среди больных диффузным токсическим зобом больные миастенией составляют от 0,025 до 0,35%. Описано сочетание миастении с первичным антифосфолипидным синдромом (Калашникова Л.А. и др.). Среди больных с антифосфолипидным синдромом больные миастенией составляют 2%.
Автор - Татьяна Петрова.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика миастении. Тесты"
Оглавление темы "Миастения":- Болезнь Рекглингхаузена. Клиника
- Эндокринные проявления болезни Реклингхаузена. Болезнь Фара
- Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия). Пример
- Диагностика гипопаратиреоза. Лечение
- Миастения. Механизмы развития миастении
- Распространенность миастении. Аутоантитела при миастении
- Иммуногенетика миастении. Генетика миастении
- Классификация миастении. Клиника
- Миастенический и холинергический кризы. Неонатальная транзиторная миастения
- Диагностика миастении. Тесты