Говоря о взаимосвязи нервной системы и патологии околощитовидных желез, нельзя не упомянуть о болезни Реклингхаузена.
Основными направлениями исследований немецкого патологоанатома Ф. Реклингхаузена (1833-1910), были изучение нейрофиброматоза — заболевания, которому впоследствии было присвоено его имя, и паратиреоидной остеодистрофии, клиническую картину которой впервые в 1964 г. описал Г. Энгель. Следует отметить, что в структуру клинической картины болезни Реклингхаузена нередко может входить симптомокомплекс гиперпаратиреоза вследствие наличия аденомы околощитовидных желез.

Этот факт, очевидно, и объясняет направленность интересов немецкого патологоанатома. Таким образом, его имя в истории медицины связано с двумя различными патологическими состояниями: нейрофиброматоз I типа носит название болезни Реклингхаузена, а паратиреоидная остеодистрофия — болезни Реклингхаузена-Энгеля.
Нейрофиброматоз I типа является относительно частым заболеванием (1 на 3000-4000 населения). Это аутосомно-доминантное заболевание с высокой пенетрантностью.

Наиболее показательным признаком является наличие нейрофибром, доброкачественных опухолей, состоящих из шванновских клеток, нервных волокон и фибробластов, обнаруживаемых у 86% больных. Различают кожные, подкожные, узловые плексиформные, диффузные плексиформные нейрофибромы.

Часто наблюдающиеся костно-суставные изменения представлены дисплазией клиновидной кости, истончением коркового слоя длинных трубчатых костей в сочетании или без псевдоартрозов. Частота их обнаружения относительно невысока: для дисплазии клиновидной кости - 7-12%. Дисплазия клиновидной кости, как правило, односторонняя, и большое крыло клиновидной кости обычно деформируется больше, чем малое. Часто наблюдается сочетание с плексиформной нейрофибромой глазницы, которая вызывает пульсирующий энофтальм и грыжевидное выпячивание мозга в полость орбиты.

Глазные изменения при нейрофиброматозе I типа включают узелки Лиша (меланоцитарные невусы) радужной оболочки, глиому зрительных нервов, ретинальиые гамартомы, ретинальные капиллярные гемангиомы, комбинированную гамартому сетчатки и ретинального пигментного эпителия, нейрофибромы реснитчатого тела и сосудистой оболочки, редкие случаи внутриглазных злокачественных новообразований — хориоидальные злокачественные меланомы и ретинобластомы.

Изменения нервной системы возникают вследствие нарушения онтогенетического развития мозга или являются результатом различных новообразований структур центральной и периферической нервной системы. Наблюдаются изменение интеллекта, нарушение когнитивных функций, судорожный синдром, в происхождении которых имеют значение дисгенезия мозга и опухоли центральной нервной системы, которые наиболее часто локализуются в области зрительных нервов, хиазмы, таламуса, базальных ганглиев. В головном мозге наиболее часто выявляются поражения ствола мозга, мозжечка, области IV желудочка, связанные с формированием глиоза.

Повреждения бледного шара обычно двусторонние, могут быть симметричными. По гистологической структуре различают следующие варианты опухолей: нейрофибромы, шванномы, астроцитомы. Преимущественной локализацией нейрофибром являются периферические нервы, шванном — слуховой нерв, астроцитом — зрительные нервы.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эндокринные проявления болезни Реклингхаузена. Болезнь Фара"

1. Болезнь Рекглингхаузена. Клиника
2. Эндокринные проявления болезни Реклингхаузена. Болезнь Фара
3. Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия). Пример
4. Диагностика гипопаратиреоза. Лечение
5. Миастения. Механизмы развития миастении
6. Первичный гиперпаратиреоз у новорожденных. Гиперпаратиреоз беременных
7. Паратиреоидный (гиперкальциемический) криз
8. Синдромы множественных эндокринных неоплазий. Варианты МЭН - синдромы Вермера, Сиппла
9. Диагностика гиперпаратиреоза. Необходимые анализы при гиперпаратиреозе
10. Лечение первичного гиперпаратиреоза