Больная Г., 35 лет, поступила в отделение хирургической эндокринологии с жалобами на головную боль диффузного характера, общую и мышечную слабость, рост волос на лице и теле.
Около 2 лет назад больная стала прибавлять в весе, прекратились менструации, появились рост волос на лице, общая слабость, артериальное давление повышалось до 220-260/100 120 мм рт. ст., резистентное к гипотензивной терапии.

При поступлении: состояние относительно удовлетворительное, «лунообразное» плеторическое лицо, матронизм, истончение конечностей, полосы растяжения на животе, ягодицах, в подмышечных впадинах, повышенный рост волос на лице и конечностях, повышенная ломкость ногтей. При разговоре вяла, быстро истощается. Сглажена правая носогубная складка, сухожильные и периостальные рефлексы выше справа, кистевые и стопные знаки сгибательной группы справа, двусторонний симптом Маринеску-Радовичи.
Гипотрофия мышц плечевого пояса, ягодиц, бедер, снижение силы в них до 3 баллов. Нечетко выполняет координаторпые пробы.

Определяется повышение концентрации АКТГ и кортизола в крови, увеличение экскреции 17-ОКС с мочой, гипокалиемия. При визуализации надпочечников в условиях пневморетроперитонеума определяется их двусторонняя гиперплазия.

На ЭЭГ выявлены негрубые общемозговые нарушения электроактивности, характеризующиеся нерегулярностью и ослаблением а-ритма и нарушением его регионального распределения. На РЭГ определяется асимметрия кровенаполнения во фронтомастоидальных отведениях со снижением слева, повышение тонуса сосудов всех калибров, затруднение венозного оттока из полости черепа. При УЗДГ гемодинамически значимых изменений линейной скорости кровотока не обнаружено. При коагулографии — гиперкоагуляция, угнетение фибринолиза.

Осмотр окулиста: гипертонический ангиосклероз сетчатки. Больной назначен курс лечения парлоделом по 2,5 мг 2 раза в сутки и перитолом 4 мг 3 раза в сутки длительностью 6 мес. Через 2 мес. от начала курса отмечено устойчивое улучшение состояния: снижение показателей артериального давления, похудание, нарастание мышечной силы. После полугодового перерыва курс лечения был повторен. Одновременно назначались повторные двухмесячные курсы лечения тренталом, кавинтоном, пармидином, пирацетамом дважды в год.

При амбулаторных и стационарных обследованиях в течение 8 лет состояние больной стабильно, поддерживает нормальный вес, артериальное давление 120-140/80 90 мм рт. ст., прекратился рост волос на лице и теле, восстановилась мышечная сила. Остается легкая анизорефлексия; в весенний и осенний периоды беспокоит головная боль в дни перемены погоды.

Представленное наблюдение демонстрирует раннюю манифестацию и тяжесть неврологических нарушений у больной с прогрессирующим течением болезни Иценко-Кушинга, а также высокую эффективность препаратов, регулирующих синтез и выделение АКТГ гипофизом. В данном наблюдении подтверждается эффективность комплексного подхода к терапии сосудисто-мозговых и нервно-мышечных расстройств при этом заболевании.

Эктопическая секреция АКТГ и/или кортиколиберина нейроэндокринными опухолями или образованиями грудной клетки приводит к развитию тяжелого и быстро прогрессирующего синдрома Кушинга. При этом наряду с выраженной гипертензией и ее проявлениями в виде головных болей, головокружений, церебральных дисгемий быстро прогрессирует и амиотрофический синдром с диффузным похуданием мышц конечностей, резкой слабостью, угасанием сухожильных рефлексов (Hashimoto К. et al., Schteingart D. et al.). Для дифференциального диагноза болезни Иценко-Кушинга и эктопической секреции АКТГ используют дексаметазоновый тест. В первом случае прием дексаметазона подавляет высвобождение АКТГ, во втором — не влияет на его уровень. Для обнаружения опухоли используют компьютерную томографию.

Факт диссоциации между резкой выраженностью цереброваскулярных расстройств при болезни Иценко-Кушинга и значительно в меньшей степени — при кортикостероме, несмотря на высокий гиперкортизолизм и тяжесть артериальной гипертензии при обоих страданиях, объясняется, по-видимому, патологическим воздействием АКТГ и родственных ему пептидов, возникающих при деградации проопиомеланокортина, на гемодинамику и метаболизм мозга.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Апное (нарушения дыхания) при акромегалии. Туннельные синдромы при акромегалии
2. Лечение акромегалии. Лекарства и операция
3. Неврологические проявления гигантизма. Диагностика и лечение гигантизма
4. Пролактинома. Клиника гиперпролактинемии
5. Диагностика и лечение пролактиномы
6. Болезнь Иценко-Кушинга. Неврологические нарушения
7. Вегетативные и цереброваскулярные нарушения при болезни Иценко-Кушинга
8. Полинейромиопатия при болезни Иценко-Кушинга. Диагностика болезни Кушинга
9. Лечение болезни Иценко-Кушинга. Терапия неврологических осложнений кушингоида
10. Клинический пример болезни Иценко-Кушинга