Болезнь Иценко-Кушинга является наиболее распространенным среди заболеваний гипоталамо-гипофизарно-надпочечииковой системы.
Клиническая картина страдания характеризуется ожирением с перераспределением подкожного жира и истончением конечностей, амиотрофическим синдромом, остеопорозом, на личием множественных угрей и атрофических полос растяжения, тяжелой артериальной гипертепзией, стероидным диабетом, тромбогеморрагическим синдромом.

В патогенезе заболевания ведущую роль играет гиперсекреция гипоталамусом кортикотропин-рилизинг-фактора, приводящая к высвобождению гипофизом АКТГ в повышенных количествах, или наличие базофильной аденомы аденогипофиза, также продуцирующей АКТГ. Это ведет в свою очередь к стимуляции кортизолпродуцирующей функции клеток коркового вещества надпочечников и гиперкортицизму — конечному звену патогенеза болезни Иценко-Кушинга. В меньшей степени активируется синтез минералокортикоидов и катехоламинов.

Определенная роль в развитии болезни отводится наследственным факторам. Так, А.П. Калинин и соавт. обнаружили при болезни Иценко-Кушинга достоверные ассоциации с антигенами системы HLA, которые указывают на включение этого компонента главного комплекса гистосовместимости в генетическую детерминацию заболевания как главного гена или одного из генов полигенного наследования. Подробно вопросы патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания излагаются Е.И. Маровой.

Неврологические расстройства при болезни Иценко-Кушинга

Сердечно-сосудистые и сосудисто-мозговые нарушения нередко доминируют в картине болезни Иценко-Кушинга, в значительной мере определяя прогноз жизни и трудоспособности больных. За более чем полувековой период, прошедший с момента выделения данной нозологической формы, в литературе накоплен значительный материал, свидетельствующий о частоте возникновения нарушений мозгового кровообращения при этом страдании. Определенную роль в развитии сосудисто-мозговых расстройств отводят артериальной гипертензии, наблюдающейся у 80-100% больных.

Патогенез гипертензии при данном заболевании сложен. В его основе лежат нарушения гипоталамических механизмов регуляции сосудистого тонуса. Существенную роль выполняет гиперсекреция кортикостероидов с выраженной минералокортикоидной активностью, в частности кортикостерона и альдостерона. Существенное значение имеют минералокортикоидное действие кортизола и изменения электролитного баланса, обусловленные избытком кортикостероидов, которые также вызывают изменения сосудистой реактивности и повышение сосудистого тонуса. Выраженные изменения системной гемодинамики при болезни Иценко-Кушинга в виде изменения периферического сопротивления сосудов и сердечного выброса как следствие гуморальных нарушений оказывают отрицательное влияние на мозговой кровоток.

Важное значение в развитии сосудисто-мозговых расстройств имеют и изменения биохимических и физико-химических свойств крови, что связывают с патологией липидного обмена, в частности с повышением уровня липопротеидов низкой плотности и неэстерифицированных жирных кислот. Гипергликемия как следствие стероидного диабета, возникающего при этом заболевании, способствует повышению агрегационных способностей форменных элементов крови и дис-метаболическим нарушениям. Не следует недооценивать и роль активации перекисного окисления липидов при относительной недостаточности антиоксидантной активности крови как фактора дестабилизации клеточных мембран.

Под нашим наблюдением находились 184 больных болезнью Иценко-Кушинга: 52 мужчины и 132 женщины в возрасте от 17 до 65 лет. Большинство больных — женщины (71,74%), что соответствует и данным литературы (Softer L. et al., Krieger D.T.). Абсолютное большинство составляли лица трудоспособного возраста — 182 человека, причем 61,96% больных были моложе 40 лет. Длительность заболевания составила от 6 мес. до 16 лет. Прогрессирующее течение отмечено у 104 больных, торпидное — у 65; 15 человек обследованы в состоянии ремиссии. Срок катамнестического наблюдения — от 1 года до 15 лет.

Системные изменения вегетативной нервной системы регистрировали у всех больных. Нарушения корково-гипоталамических взаимодействий проявлялись формированием психовегетативного синдрома. Жалобы астенического, астеноневротического плана были наиболее часты. В начальном периоде заболевания нередки лабильность настроения, аффективные вспышки. По мере прогрессирования болезни все чаще наблюдались апатико-абулические расстройства. Как правило, все эти проявления сочетались с симптомами нарушения сосудистой регуляции.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Апное (нарушения дыхания) при акромегалии. Туннельные синдромы при акромегалии
2. Лечение акромегалии. Лекарства и операция
3. Неврологические проявления гигантизма. Диагностика и лечение гигантизма
4. Пролактинома. Клиника гиперпролактинемии
5. Диагностика и лечение пролактиномы
6. Болезнь Иценко-Кушинга. Неврологические нарушения
7. Вегетативные и цереброваскулярные нарушения при болезни Иценко-Кушинга
8. Полинейромиопатия при болезни Иценко-Кушинга. Диагностика болезни Кушинга
9. Лечение болезни Иценко-Кушинга. Терапия неврологических осложнений кушингоида
10. Клинический пример болезни Иценко-Кушинга