Надпочечниковая недостаточность по сравнению со многими эндокринными заболеваниями встречается нечасто, но проявления ее в виде неврологических расстройств настолько атипичны и драматичны, что знание этого страдания необходимо и эндокринологу, и неврологу.

В патогенезе первичной надпочечниковой недостаточности ведущая роль принадлежит дефициту глюкокортикоидной функции коры надпочечников с понижением выработки в первую очередь кортизола, в меньшей степени — альдостерона и 17-КС. В результате разрыва механизма обратной связи не осуществляется тормозного действия кортизола на выработку кортикотрофами гипофиза АКТГ, синтез которого возрастает. Таким образом, клиническая картина надпочечниковой недостаточности определяется гормональными эффектами дефицита глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции коры надпочечников и избытка синтеза АКТГ.

В XIX в., когда данный синдром был впервые описан Аддисоном, основной этиологической причиной заболевания был туберкулез надпочечников. В последние годы обнаружено, что назначение туберкулостатических препаратов, в частности рифампицина, приводит к проявлению скрытой надпочечниковой недостаточности вследствие активизации ферментных ансамблей печени, катаболизирующих глюкокортикоиды (Okudaira S. et al.).
В.В. Фадеев отмечает, что в настоящее время среди причин страдания доминирует аутоиммунная деструкция коры надпочечников.

К надпочечниковой недостаточности может привести двусторонняя адреналэктомия, производимая с целью хирургического лечения болезни Иценко-Кушинга, идиопатического альдостеронизма, врожденных двусторонних опухолей надпочечников. Следует упомянуть и гипопитуитаризм, возникающий вследствие снижения выработки тропных гормонов гипофиза и сопровождающийся вторичной надпочечниковой недостаточностью. При этом клиническая картина в основном определяется снижением синтеза АКТГ и как следствие гипокортицизмом.

Причиной развития такого состояния могут быть хронические интоксикации, наследственные страдания, приводящие к снижению выработки рилизинг-факторов гипоталамуса и вторичному гипопитуитаризму и гипокортицизму.

Основанием возникновения вторичной надпочечниковой недостаточности может быть ятрогенный фактор — длительная терапия глюкокортикоидными препаратами, используемыми для иммуносупрессии.
Особое место занимает так называемая «относительная надпочечниковая недостаточность». Под этим термином понимается неадекватная продукция гормонов коры надпочечников при критических состояниях, например при сепсисе. Отмечено, что назначение таким больным глюкокортикоидов и/или минералокортикоидов приводит к увеличению выживаемости пациентов (Minneci P. et al.). Истинная острая надпочечииковая недостаточность при критических состояниях возникает вследствие кровоизлияния в надпочечники.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Клиника гиперальдостеронизма. Энцефалопатия при альдостеронизме
2. Диагностика первичного гиперальдостеронизма. Цереброваскулярные нарушения, ЭЭГ при гиперальдостеронизме
3. Нервно-плегический синдром, мышечная слабость при гиперальдостеронизме. Лечение первичного гиперальдостеронизма (ПГА)
4. Пример первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у женщины
5. Клиника андростеромы. Неврологические проявления андростеромы
6. Клиника адреногенитального синдрома. Женщины-транссексуалы и синдром Штейна-Левенталя
7. Клиника феохромоцитомы. Феохромоцитомные кризы
8. Диагностика феохромоцитомы. ЭЭГ при феохромоцитоме
9. Клинический пример феохромоцитомы у женщины
10. Надпочечниковая недостаточность. Причина