Гинекологические проблемы у новорожденных — необычное явление, они обусловливают очень небольшую долю хирургических операций в неонатальном периоде.

Небольшое число таких случаев связано с нетяжелыми функциональными нарушениями, несколько больше — с врожденными аномалиями, как правило, в сочетании с другой серьезной патологией. Встречаются чисто гинекологические симптомы, но зачастую приходится сталкиваться с последствиями гидрометрокольпоса, и почти всегда очевидные гинекологические нарушения являются частью более тяжелых отклонений от нормы либо представляют собой скрытое состояние, которое обнаруживается благодаря связи с комплексом других симптомов.

Наконец, немалая доля врожденных гинекологических нарушений, в частности со стороны влагалища, остаются незамеченными вплоть до начала менархе, что объясняется сочетанием нескольких факторов, таких как редкая встречаемость подобного рода случаев, отсутствие симптомов и непосредственных физических признаков.
В таблице указаны определимые в неонатальном периоде состояния, ассоциируемые с гинекологической патологией.

Большую часть врожденных гинекологических аномалий можно объяснить с точки зрения полового развития и развития половых органов.

Как правило, до 9 нед беременности гонады неразличимы и наружные половые органы не определяются, хотя мюллеровы протоки и вольфовы протоки к этому времени уже формируются [Jost]. Дифференциация гонад происходит в соответствии с половым кариотипом: при XX развивается нормальный яичник, при ХО — рудиментарная гонада. Таким образом, в отсутствие подавляющего мюллеровы протоки фактора (ПМФ), вырабатываемого тестикулярными клетками Сертоли [Grumach, Conte], из мюллеровых протоков формируются маточные трубы, матка и проксимальная часть влагалища.

Клоака развивается из каудальной части кишечной трубки через 4 нед беременности, а к 7-й неделе сливается с клоачной перегородкой. Появляется уроректальная перегородка, которая отделяет каудальный конец кишки от вентрального урогенитального синуса. Аналогичным образом клоакальная мембрана отделяется и формирует дорсальную анальную и вентральную урогенитальную мембраны. Место входа вольфовых протоков в примитивный урогенитальный синус делит всю систему на краниально расположенный уретро-пузырный канал и собственно каудальный урогенитальный синус [Marshall].

К 6-й неделе беременности из целомического эпителия урогенитального гребня образуются мюллеровы протоки [Felix], располагающиеся сбоку от вольфовых протоков и затем сливающиеся с последними в виде одного утеро-вагинального канала, который присоединяется к урогенитальному синусу у мюллерова бугорка. Проксимально разделившиеся мюллеровы протоки образуют маточные трубы. К 10-й неделе беременности этот процесс заканчивается.

Впоследствии утеровагинальный канал оттягивается краниально и мезодерма между ним и урогенитальный синусом утолщается, образуя плотный тяж влагалища. Тем временем на 10-й неделе беременности синовагинальные луковицы формируют вагинальную пластинку, которая сначала проникает в тяж влагалища, а затем замещает его. После этого в ней образуется канал, через который влагалище сообщается с урогенитальный синусом. Последний постепенно становится все более мелким, и, наконец, на поверхности появляется мюллеров бугорок, который отделяет отверстие уретры от входа во влагалище.

Сама вульва представляет собой остатки урогенитального синуса, а девственная плева служит соединением между синусом и канализованной вагинальной пластинкой. Из не слившихся уретральных пластинок формируются малые половые губы, из бугорков гениталий — большие половые губы. Урогенитальная канавка остается открытой, из нее развивается преддверие влагалища.

Вагинальная агенезия (синдром Майера — Рокитанского)

Вагинальная агенезия (синдром Майера — Рокитанского) представляющет собой порок развития мюллеровых протоков, обычно ассоциируется с гипоплазией или отсутствием матки и (реже) — с аналогичным поражением проксимальных отделов маточных труб. Яичники при этом нормальные. Как правило, влагалище полностью отсутствует, на месте отверстия между малыми половыми губами видно лишь мелкое углубление, но в некоторых случаях дистальная треть влагалища, которая имеет отдельное эмбриологическое происхождение, сформирована нормально.

По-видимому, в силу тесной связи между мюллеровыми и вольфовыми протоками часто встречается патология верхних мочевыводящих путей: односторонняя почечная агенезия, подковообразная почка и обструкция тазового отдела мочеточников. Эти состояния, редко проявляющиеся в неонатальный период и даже позднее, во многих случаях выявляются с помощью дородового ультразвукового исследования, и при наличии такой патологии у ребенка женского пола необходимо тщательно осмотреть вульву сразу после рождения.

Окклюзия и удвоение влагалища

В половине случаев удвоения, особенно при деформации клоаки, встречаются различные формы вагинальной окклюзии. Лечение зависит от места и степени заращения и нередко сопряжено с вагиностомией.

Агенезия матки — чрезвычайно редко встречающаяся аномалия развития [Dehner], и в 75 % случаев она ассоциируется с агенезией влагалища [Koram et al.]. Маточные трубы и яичники при этом почти всегда нормальные [Koram, Mrouch].

Гипоплазия матки сопутствует разным формам пороков развития гонад [Grover et al.], синдрому Тернера, чистой дисгенезии гонад, смешанной дисгенезии гонад и истинному гермафродитизму и является также неизменным признаком синдрома Майера — Рокитанского.

Агенезия и атрезия шейки матки редко встречаются изолированно от других нарушений и могут сопровождаться (или не сопровождаться) нормальным развитием матки [Geary, Weed]. В первом случае обеспечение маточно-влагалищной проходимости позволяет женщине иметь нормальную беременность [Walker et al.].

- Рекомендуем вам следующую статью "Врожденная атрезия влагалища - гидрометрокольпос"

1. Техника осмотра влагалища и девственной плевы
2. Техника осмотра матки, маточных труб яичников детским гинекологом
3. Техника осмотра заднего прохода (ануса) детским гинекологом
4. Гинекологические проблемы у новорожденных - варианты, причины
5. Врожденная атрезия влагалища - гидрометрокольпос
6. Заращенная девственная плева - диагностика, лечение
7. Поперечная вагинальная перегородка - диагностика, лечение
8. Высокая вагинальная атрезия - диагностика, лечение
9. Удвоения матки и влагалища - причины, диагностика
10. Урогенитальный синус - причины, диагностика