Митохондрии — это цитоплазм этические органеллы в клетках животных и растений. Функция митохондрий как энергетической фабрики клетки заключается в синтезе АТР. Синтез этой молекулы осуществляется в процессах транспорта электронов и окислительного фосфорилирования. В митохондриях происходит окисление молекулярным кислородом пирувата и жирных кислот до С02 и Н2О.

Это энергетически выгодный процесс, поскольку на одну молекулу окисляемой глюкозы образуется 36 молекул АТР, а не две, как при гликолизе глюкозы. Снижение энергетического обеспечения клеток особенно тяжело сказывается на тех тканях и органах, в которых происходят энергоемкие процессы. Так у человека мутации в молекуле мтДНК приводят к тяжелым болезням, от которых в большей степени страдают нервная система, мышцы, органы зрения и сердце.

У простейших (парамеции и трипаносомы) размер митохондриального генома составляет 22 т.п.н., у животных- 16-19 т.п.н., а у растений на 1-2 порядка больше (150-2 500 т.п.н.). У животных в одной митохондрии может быть от 2 до 50 молекул ДНК. Что касается числа митохондрий в клетке, то оно значительно варьирует: от нескольких десятков у дрожжей, до 1000 в печени крысы и миллионов - в яйцеклетке лягушки. Таким образом, копийность митохондриального генома измеряется в десятках и тысячах молекул ДН К на клетку. Разницу в этих цифрах можно объяснить функциональной различной значимостью митохондрий для разного типа клеток.

Митохондрии находятся в цитоплазме эукариотических клеток, как животных, так и растений. Эти клеточные органеллы имеют наружную и внутреннюю мембрану, образующую многочисленные складки — кристы. Наружная мембрана содержит белок порин, образующий каналы в липидном бислое. В состав внутренней мембраны входят транспортные белки, ферментный комплекс АТР-синтетаза, а также комплексы ферментов, участвующих в переносе электронов и окислительном фосфорилировании. В матриксе митохондрий находятся копии ДНК, рибосомы, тРНК и ферменты, превращающие пируват и жирные кислоты в ацетил-СоА, окисляемый в цикле лимонной кислоты. Белковые субъединицы, синтезированные на рибосомах цитоплазмы, поступают в митохондрии и соединяются с митохондриальными белками при образовании олигомерных комплексов.

Митохондрии, как поставщики энергии, присутствуют как в эукариотических, так и в прокариотических клетках. У растений хлоропласты в ночное время прекращают синтез молекул АТР, в это время суток эти высокоэнергетические молекулы синтезируются в митохондриях. Форма митохондриальной ДНК, как правило, кольцевая. Однако некоторые виды одноклеточной водоросли хламидомонады (С. reinhardii, С. smithi) имеют линейную форму мтДНК.

Размер мтДНК у растений измеряется в сотнях и тысячах п.н. Так у дикой редьки размер мтДНК —218, кукурузы — 367 т.п.н. Большая часть митохондриального генома растений имеет различные некодирующие последовательности, включая длинные повторы, создающие возможность внутримолекулярной рекомбинации. Эта особенность отличает митохондриальный геном растений от мтДНК животных и человека, у которых, за редким исключением, отсутствуют такие последовательности как повторы и интроны. В отличие от хлоропластов в митохондриях растений (кукурузы, сорго, фасоли, подсолнечника) встречаются кольцевые и линейные плазмиды.

Линейные плазмиды кукурузы имеют инвертированные повторы - TIR; такие же повторы есть в мтДНК, что увеличивает вероятность процесса рекомбинации и внедрения плазмид в мтДНК.

Митохондриальный геном растений невелик, он кодирует.
• рибосомные РНК;
• некоторые рибосомные белки (у высших растений);
• от4до30тРНК;
• 9 субъединиц NADH-дегидрогеназы, катализирующих окислительно-восстановительные реакции;
• 5 белков, участвующих в биогенезе цитохрома с - переносчика электронов от комплекса III к комплексу IV;
• 3 субъединицы цитохромоксидазы (комплекс IV);
• 4 субъединицы АТРазы, которая использует поток протонов для синтеза АТР из ADP и Pi.

Однако большая часть рибосомных белков и белков, обеспечивающих процесс окислительного фосфорилирования, кодируется ядерными генами.

- Вернуться в оглавление раздела "Генетика."