Симптомы лимфопении и ее диагностика
Лимфоциты. Функция этих клеток включает реакции гиперчувствительности замедленного типа (отвечают за нее Т-лимфоциты) и продукцию антител (В-лимфоциты и плазменные клетки).
Лимфопения без иммунодефицита сопровождает многие заболевания, характеризующиеся повышением уровня кортизола, как, например, острые инфекции и воспалительные процессы.
Другие причины - химиотерапия, лучевая терапия, болезнь Ходжкина, СПИД, хроническая почечная недостаточность. Врожденная лимфоцитопения ассоциируется с различными иммунодефицитными состояниями.
Лимфопения при дефиците В-клеток:
1. Агаммаглобулинемия, передающаяся с Х-хромосомой или синдром Брутона характеризуется повторными инфекциями. Заболевания (синусит, пневмония и др.) начинаются через несколько месяцев после рождения (как только исчезают из циркуляции материнские антитела).
Диагноз осуществляется при подсчете В-лимфоцитов (общее количество лимфоцитов может быть нормальным). Лечение - введение гаммаглобулина и плазмы.
2. Изолированный дефицит иммуноглобулина А - наиболее частый первичный иммунодефицит. Характеризуется рецидивирующим синуситом, легочными инфекциями, увеличенной частотой системной красной волчанки, ревматоидного артрита.
У части больных развивается тяжелая анафилаксическая реакция на введение препаратов крови. Диагноз осуществляется по уровню иммуноглобулинов. Иммунотерапия неэффективна и опасна.
Лимфопении при дефиците Т-клеток:
1. Синдром Ди Джорджа (гипоплазия тимуса) проявляется снижением количества и качества Т-лимфоцитов и увеличенной частотой грибковых и других инфекций. Часто сочетается с гипопаратиреоидизмом, пороками сердца. Лечение заключается в пересадке тимуса, лечении инфекций и коррекции гипокальцемии.
2. Хронический кандидоз кожи и слизистых характеризуется уникальным дефектом в способности Т-лимфоцитов реагировать на антиген Candida. Лечение - пересадка тимуса, противогрибковая терапия, скрининг на Аддисонову болезнь, от которой часто погибают эти больные.
Комбинированные иммунодефициты - лимфопении:
1. Комбинированный иммунодефицит передается с Х-хромосомой по аутосомно-рецессивному признаку. Характеризуется лимфопенией и гипоплазией тимуса. Больные погибают на первом-втором году жизни из-за инфекций. Лечение состоит в пересадке костного мозга.
2. Синдром Вискотта-Олдрича, характеризующийся врожденной тромбоцитопенией, и иммунодефицитом. Лечение - антибиотики и трансплантация костного мозга.
3. Синдром атаксия-телеангиоэктазия - аутосомно-рецессивное заболевание с некоординированными мышечными движениями, телеангио-эктазиями (обнаруживаемые на склерах), повторными инфекциями дыхательных путей с раннего (менее 2-х лет) возраста. Лечение: трансплантация костного мозга, тимуса, антибиотики.
- Читать далее "Симптомы лимфоцитоза и его диагностика"
Оглавление темы "Диагностика болезней крови":- Симптомы гипопластической или апластической анемии и ее диагностика
- Симптомы иммунной гемолитической анемии и ее диагностика
- Симптомы серповидноклеточной анемии и ее диагностика
- Симптомы талассемии и их диагностика
- Симптомы эритроцитоза и его диагностика
- Симптомы лимфопении и его диагностика
- Симптомы лимфоцитоза и его диагностика
- Симптомы нейтрофилии и ее диагностика
- Симптомы нейтропении и ее диагностика
- Симптомы острого лейкоза и его диагностика