Симптомы талассемии и ее диагностика
Талассемии - генетические расстройства с повреждением синтеза одной из цепей глобина. В патогенезе клинических проявлений талассемий основное значение придается избыточному количеству цепи глобина, образование которой не нарушено. Накопление ее приводит к гибели эрит-рокариоцитов в костном мозге. В зависимости от того, синтез какой из цепей глобина нарушен, различают различные формы талассемий.
Лечение талассемии - массивная трансфузионная терапия (при гетерозиготной бета-талассемии гемотрансфузий не требуется). У некоторых больных эффективна трансплантация костного мозга.
Патология цитоплазмы и энзимов также приводит к преждевременному разрушению эритроцитов. Наиболее распространенная форма болезни - дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является наследственно обусловленной. Проявляется гемолитическими кризами при приеме определенных лекарственных препаратов (хинидин, сульфаниламиды, салицилаты, нитрофураны), острых инфекционных заболеваниях, употреблении в пищу бобовых.
Диагностика осуществляется нахождением телец Гейнца в эритроцитах и низким уровнем фермента.
- Читать далее "Симптомы эритроцитоза и его диагностика"
Оглавление темы "Диагностика болезней крови":- Симптомы гипопластической или апластической анемии и ее диагностика
- Симптомы иммунной гемолитической анемии и ее диагностика
- Симптомы серповидноклеточной анемии и ее диагностика
- Симптомы талассемии и их диагностика
- Симптомы эритроцитоза и его диагностика
- Симптомы лимфопении и его диагностика
- Симптомы лимфоцитоза и его диагностика
- Симптомы нейтрофилии и ее диагностика
- Симптомы нейтропении и ее диагностика
- Симптомы острого лейкоза и его диагностика