Причина заболевания до сих пор неизвестна. Этиологическая роль приписывалась и приписывается различным болезнетворным возбудителям (бацилл Коха, бруцеллез, дифтероидный бацилл, torula histolytika — cryptococcus, фильтрующиеся вирусы), но убедительное доказательство до сих пор не получено.

Диагноз можно поставить на основании клинических данных и в некоторых случаях на основании рентгеновской картины грудной клетки, собственно говоря, средостения. Последнее слово в диагнозе лимфогрануломы должен сказать гистолог. Поэтому для подтверждения клинического диагноза необходимо сделать эксцизию доступных увеличенных лимфатических узлов.

Болезнь неудержимо прогрессирует с преходящими состояниями улучшения и остановки процесса. Средний возраст жизни такого рода больных 3 года. Взрослые могут жить даже 10 лет (Lenz). При современных терапевтических возможностях дети живут максимально 3 года.

Лимфобластомы — лимфосаркомы и аналогичные опухоли могут исходить из лимфатических узлов средостения, особенно верхнего, где находится особенно много лимфатических узлов. Они могут быть первичными, вторичными или метастатическими.

Если преобладает злокачественное разрастание основных лимфоидных клеток лимфатических узлов, то говорят о лимфобластомах, если злокачественный процесс исходит из ретикулярной ткани, то говорят о ретотелосаркомах, которые образуют как бы переход к лимфогрануломе. Эти опухоли средостения у детей встречаются редко.

Thorek описывает один собственный случай и 12 случаев приводит по данным литературы. Это злокачественные опухоли, они очень быстро разрастаются. Злокачественно перерожденные лимфатические узлы разрастаются по направлению наименьшего сопротивления, т. е. в загрудинное пространство, позднее они вытесняют также легкие и сдавливают трахею.

В начальной стадии, как и большинство лимфом, они не дают никаких клинических симптомов. Их только случайно обнаруживают при рентгеновском просвечивании в виде плотной шаровидной тени в средостении или в виде плотной полукруглой тени, выступающей из средостения. Позднее тень средостения сплошь расширена или из нее выступают полукруглые образования отдельных лимфатических узлов, как это видно у нашей больной.

Мария Б., 8,5 лет. На снимке легких получены весьма достопримечательные данные. Вся грудная клетка находится как бы в положении вдоха, куполы диафрагмы заметно опущены, правый купол отчетливо уплощен. Средостение, особенно верхнее, сильно расширено густой тенью и с обеих сторон из него как бы выступает несколько полукруглых теней.

В этой широкой медиастинальной тени с одной и с другой стороны местами по краям видны двойные контуры. В левом подключичном поле имеется плотный зернистый кальцифированный очаг величиной с горошину и такой же, несколько более крупный очаг находится в верхнем поле левого гилюса (заживленный первичный комплекс, обозначенный кружками).

Эти кальцификации могли бы привести к мысли, что дело касается мощного паратрахеального лимфаденита. Последующие снимки говорят, однако, против данного предположения. На боковом снимке легких (та же больная, на боковом снимке легких верхнее средостение заполнено солидной, но не узловатой тенью, как это можно было бы ожидать при специфическом лимфадените) видно, что данная густая тень заполняет все верхнее средостение, оставляя только ретростернально узкую щель вольного пространства и сзади перед позвоночником полосу шириной в 1 см, в которой проходит сдавленная трахея.
Биопсия глубоких узлов в правой подключичной ямке подтвердила подозрение, что дело касается лимфосаркомы лимфатических узлов средостения.

При рентгеновском исследовании кроме просвечивания необходимо сделать общий снимок легких в передне-задней проекции, боковой снимок и послойные снимки главного слоя на уровне глубины трахеи. Если окажется, что поражены многие узлы, что они за короткий срок слишком быстро увеличиваются и туберкулиновые пробы систематически являются отрицательными, то необходимо серьезно задуматься о лимфосаркоме.

Диагноз может подтвердить только биопсия взятого лимфатического узла или из верхнего средостения, или какого-нибудь глубокого шейного лимфатического узла, лучше всего расположенного перед лестничной мышцей.

- Читать далее "Эпителиальные опухоли из бронхов. Пример эпителиальной опухоли средостения"