Злокачественные опухоли оболочек нерва - краткий обзор:
- Злокачественная опухоль оболочек нерва также известна как нейрофибросаркома, нейрогенная саркома, нейросаркома или злокачественная шваннома.
- 2% опухолей оболочек нервов относятся к группе злокачественных опухолей оболочек периферических нервов — ЗОПН (MPNST — malignant peripheral nerve sheath tumor).
- 20-70% ЗОПН сочетаются с нейрофиброматозом 1 типа.
- Клиническая картина: узлы в глубоких мягких тканях.
- Лечение: хирургическое.
- Исход: прогноз осторожный, пятилетние показатели выживаемости не более 50%.

а) Эпидемиология. Лишь 2% опухолей оболочек нерва относятся к злокачественным опухолям оболочек периферических нервов (MPNST). В различных исследованиях данные о встречаемости злокачественных опухолей оболочек нерва у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа колеблются от 20 до 70%. Наиболее часто поражаются взрослые пациенты молодого и среднего возраста.

б) Этиология и патогенез. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов также известна как нейрофибросаркома, нейрогенная саркома, нейросаркома и злокачественная шваннома, но так как гистогенез ее недостаточно изучен, предпочтение отдается неопределенному термину MPNST. Плексиформные нейрофибромы и нейрофибромы, включающие нервы среднего и крупного размеров, могут претерпевать злокачественное перерождение в MPNST. Доброкачественные шванномы и кожные нейрофибромы, с другой стороны, почти никогда не малигнизируются. Есть лишь небольшое количество сообщений о таких случаях.

в) Клиника. Эти новообразования возникают преимущественно в глубоких мягких тканях в виде узлов. Первичные кожные злокачественные опухоли оболочек периферических нервов редки.

г) Гистология. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов часто имеют относительно неспецифичную картину переплетающихся пучков веретеновидных клеток. Большинство опухолей состоят из периневральных или эндоневральных фибробластов. Основным поводом отнесения такой опухоли к MPNST является тот факт, что она возникает в пределах нерва или нейрофибромы и обладает некоторой иммунореактивностью на белок S100.

В дополнение к окрашиванию на S100, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов могут также окрашиваться на нейрон-специфическую энолазу, белок нейрофиламента и основной белок миелина, хотя окрашивание может быть очень слабым. Окраска на цитокератин негативная. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов могут содержать разнородные компоненты, такие как кость, хрящ, гландулярный или сквамозный эпителий и скелетные мышцы. Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва с рабдомиосаркоматозным компонентом называется злокачественной тритон-опухолью и позитивно окрашивается на миоглобин.

При некоторых злокачественных опухолях оболочек периферических нервов опухолевые клетки имеют эпителиоидный вид, и этот вариант необходимо дифференцировать от меланомы.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей оболочек периферических нервов должна проводиться с нейрофибромой, липомой и кистой.

е) Лечение. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов у пациентов с нейрофиброматозом представляют собой агрессивные новообразования с тенденцией к рецидивированию и метастазированию. Лечение хирургическое. Прогноз осторожный, по литературным данным, уровень 5-летней выживаемости не превышает 50%. Первичные кожные формы злокачественных опухолей оболочек периферических нервов могут иметь более благоприятный прогноз.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гранулярноклеточная опухоль - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018