Гранулярноклеточная опухоль - краткий обзор:
- S100-позитивное окрашивание; предполагается, что данная опухоль имеет происхождение от нервного гребешка.
- Наиболее частой локализацией единичного поражения является язык.
- Кожа поражается в 44% случаев.
- Лечение; иссечение.

а) Эпидемиология. Гранулярно-клеточные опухоли являются редким заболеванием. Возраст пациентов на момент манифестации—30-50 лет.

б) Этиология и патогенез. Гранулярно-клеточные опухоли могут также относиться к опухолям Абрикосова. Они представляют собой новообразования с неуточненным гистогенезом, но благодаря окрашиванию на S100, современная точка зрения склоняется к теории происхождения этой опухоли из нервного гребешка. Этиология этих опухолей неизвестна, но роль их возникновения приписывалась хронической травме.

в) Клиника. Сообщалось, что гранулярно-клеточные опухоли возникают во многих анатомических локализациях, но наиболее часто обнаруживаются на языке и коже. Согласно сообщениям, язык является местом наиболее частой единичной локализации этой опухоли; однако 44% случаев встречается в коже или подкожной клетчатке. Также были зарегистрированы случаи гранулярно-клеточных опухолей в молочной железе, гениталиях, пищеводе и гортани. Множественные гранулярно-клеточные опухоли обнаруживаются у 10-25% пораженных пациентов. Большинство кожных гранулярноклеточных опухолей представляют собой бессимптомные папулы или узлы менее 3 см в диаметре.

г) Гистология. Классическая гистологическая картина представляет собой неопределенный дермальный неинкапсулированный узел, состоящий из крупных многогранных клеток, растущих по типу пластов. Клетки имеют четкие границы, маленькие круглые центральные ядра и обильную гранулярную цитоплазму. Цитоплазматические гранулы стойко окрашиваются по Шиффу и сохраняют эту характеристику после усвоения диастазы.
При иммуногистохимическом исследовании гранулярные клетки стойко окрашиваются на белок S100. При проведении дифференциальной диагностики с меланомой необходимо учитывать, что экспрессия НМВ-45 свидетельствует о наличии последней со 100% специфичностью. В редких случаях при исследовании гранулярно-клеточных опухолей локально выделяется Melan-А, как при меланоме. При ультраструктурном исследовании видно, что гранулы состоят из фаголизосом, содержащих гранулярные и мембранозные остатки. Был описан нетипичный плексиформный вариант опухоли. При типичных кожных и слизистых поражениях имеется псевдоэпителиоматозная гиперплазия надлежащего эпителия.

Лишь 1-2% гранулярно-клеточных опухолей являются злокачественными. Размер более 4-5 см, локализация в глубоких мягких тканях и рецидивирование должны вызвать настороженность. К гистологическим предостерегающим факторам относятся наличие повышенной клеточности, клеточная атипия и в особенности митотические фигуры и некроз. Однако некоторые клинически злокачественные гранулярно-клеточные опухоли были небольшого размера и/или не имели гистологических признаков злокачественности. Таким образом, единственным точным доказательством злокачественности является метастазирование.
При патологоанатомическом исследовании необходимо исключать другие злокачественные кожные опухоли, которые могут содержать субпопуляции клеток с гранулярной цитоплазмой, такие как лейомиосаркома, меланома или ангиосаркома.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика гранулярно-клеточных опухолей должна проводиться с плоскоклеточным раком языка, лейомиосаркомой, меланомой и ангиосаркомой.

1. Нейроглиальная гетеротопия - краткий обзор:
- Редкое врожденное состояние, более известное, как назальная глиома.
- Аномалия развития, являющаяся зрелой эктопированной нейроглиальной тканью, а не истинным новообразованием.
- Наиболее часто выглядит как округлая плотная папула на носу.
- Редко связана с полостью черепа.

2. Менингеальная гетеротопия - краткий обзор:
- Редкое заболевание, характеризуемое наличием менинготелиальных клеток в коже.
- Встречается у детей при дефектах развития; у взрослых выявляется при распространенной внутричерепной менингиоме.
- Может быть связана с полостью черепа.

3. Кожная ганглионеврома и ганглиозно-клеточная опухоль. Ганглионевромы представляют собой опухоли, образованные крупными зрелыми нейронами (ганглиозными клетками), растущими в строме из шванновских клеток. Существуют опухоли только из ганглиозных клеток (ганглиоцитомы), которые не содержат шванновских клеток.

Хотя обычно они рассматриваются как опухоли автономной нервной системы, в некоторых очень редких случаях они выявляются в коже или гиподерме, где представлены в виде мелких папул или узелков. Описано всего шесть случаев, причем только в одном опухоль была врожденной. Эти очаги следует отличать от кожных метастазов нейробластомы, которая при созревании может превратиться в ганглионеврому.

Кроме того, некоторые плексиформные нейрофибромы у пациентов с нейрофиброматозом возникают в ганглиях автономной нервной системы и могут содержать остаточные, «арестованные» ганглиозные клетки.

е) Лечение. Методом выбора является хирургическое удаление.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Саркома Капоши - этиология, патогенез, гистогенез"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018