Причины и механизмы развития склеротического лишая

Причины и механизмы развития склеротического лишая

- Редкий хронический дерматоз с аногенитальными и экстрагенитальными проявлениями.

- Преимущественно поражает женщин в пятую или шестую декаду жизни и детей младше 10 лет; гендерное соотношение 5:1 (женщины: мужчины).

- Антитела к белку внеклеточного матрикса 1 и Т-клетки с реаранжировкой рецепторов указывают на аутоиммунный патогенез.

- Аногенитальные симптомы являются причиной тяжелого дискомфорта (зуд, диспареуния, дизурия, болезненная дефекация) и вызваны полигональными папулами и фарфорово-белыми бляшками, эрозиями и различной степенью склероза.

- Склеротический лишай вульвы ассоциируется с повышенным риском развития плоскоклеточной карциномы; роль инфицирования вирусом папилломы человека или предшествующей лучевой терапии полностью не выяснена.

- Топические кортикостероиды сильного действия и препараты по уходу за кожей являются наиболее эффективными средствами терапии; недавно было также продемонстрировано благоприятное действие ингибиторов кальциневрина.

- Для поддержания длительного контроля над заболеванием большое значение имеет междисциплинарное ведение и лечение больных.

Экстрагенитальный склеротический лишай со сливающимися беловатыми папулами
и бляшками в области грудного и поясничного отдела позвоночника.

Склеротический лишай (СЛ) является хроническим воспалительным дерматозом аногенитальной области и влияет на качество жизни, что связанно с сильным зудом. Проявления СЛ могут также наблюдаться и вне области гениталий, причем в таких очагах зуд обычно отсутствует. При заболевании вульвы риск развития плоскоклеточной карциномы повышен, однако роль дополнительных сопутствующих факторов (например, инфекции, вызванной вирусом папилломы человека или же проводившейся ранее лучевой терапии) еще предстоит выяснить.

а) Эпидемиология склеротического лишая (СЛ). Точная заболеваемость склеротическим лишаем (СЛ) не установлена. Примерная частота заболевания составляет порядка 14 случаев на 100000 населения в год. СЛ преобладает у женщин, гендерный коэффициент составляет 5:1. Болеют женщины преимущественно на пятой или шестой декаде жизни и дети младше 10-летнего возраста.

До 15% случаев СЛ отмечаются у детей, особенно девочек. В одном исследовании сообщалось о распространенности заболевания у 1 из 900 девочек в доменструальном периоде. При исследовании 153432 солдат-мужчин распространенность заболевания составила 0,07%. Среди темнокожих и лиц латиноамериканского происхождения, частота заболевания достигла 1,06%, в то время как у белых солдат она составила только 0,051%.

Склеротический лишай (СЛ) является важной причиной фимоза. В одном из исследований СЛ был выявлен у 14% мальчиков-подростков, а у взрослых 40% случаев фимоза ассоциировались с склеротическим лишаем. Кроме того, недавнее исследование крайней плоти после лечебного обрезания по поводу фимоза подтвердило наличие многих случаев нераспознанного СЛ. Поскольку генитальный СЛ наблюдается преимущественно у необрезанных мужчин, распространенность обрезания в популяции в значительной степени влияет на частоту возникновения заболевания.

б) Этиология и патогенез склеротического лишая (СЛ). Причина СЛ неизвестна. Хотя генетической предрасположенности в целом обнаружено не было, в недавнем когортном наблюдательном исследовании сообщалось о высоком проценте семейных случаев склеротического лишая (СЛ). Из 1052 женщин со склеротическим лишаем у 126 (12%) отмечался положительный семейный анамнез СЛ. Заболеваемость раком вульвы была существенно выше у пациентов с семейным анамнезом СЛ по сравнению с пациентами без такого анамнеза (4,1%:1,2%).

В данном сообщении предполагается вероятность генетического компонента в этиологии СЛ. Не получено данных в пользу инфекционных причин, в частности, кислотоустойчивых палочек, спирохет или Borrelia. Ассоциацию со склеротическим лишаем предполагают серологические и клинические признаки тиреоидита, гнездной алопеции, злокачественной анемии и витилиго. Экстрагенитальный СЛ часто наблюдается в сочетании с локализованной склеродермией, некоторые авторы предполагают у этих заболеваний общий патомеханизм. В недавнем исследовании у 67% пациентов с СЛ были обнаружены низкие титры аутоантител против белка внеклеточного матрикса 1 (ЕСМ-1) и коллагена XII.

ЕСМ-1 участвует в структурной организации базальной мембраны и интерстициальных коллагеновых волокон, а также в связывании фактора роста и регулировке функции кровеносных сосудов. Кроме того, у 4 из девяти девочек с очагами детского склеротического лишая на вульве обнаружены антитела к белку базальной мембраны bp180. Все антитела были IgG-типа. У обследованных детей не отмечалось ни клинического, ни семейного анамнеза аутоиммунного заболевания или аутоантител. В некоторых случаях определенную роль играет и местное раздражение. При склеротическом лишае было также показано нарушение функции фибробластов с повышением синтеза коллагена.

А. Начальный склероз и выраженные геморрагии на головке полового члена в начальной стадии склеротического лишая.
Б. Склероз уздечки полового члена и повышенная болезненность и кровотечение во время половых сношений.
В. Выраженный склероз головки полового члена и спайка с уздечкой при прогрессировании склеротического лишая.
Обратите внимание на сужение уретрального отверстия и геморрагию.
Г. Кроме четко очерченной белого цвета бляшки на вульве, классической для склеротического лишая,
диагностическими признаками являются также восковидная и сморщенная текстура, пурпура (малые стрелки) и эрозии (большая стрелка).
Д. Склеротическая вульва с редукцией малых половых губ и сужением половой щели. Вокруг вульвы и ануса наблюдаются выраженная эритема и эрозии в форме «восьмерки».
Пациентка жалуется на сильный зуд и диспареунию.
Е. Эрозивная, склеротическая вульва у восьмилетней девочки.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника склеротического лишая"

Оглавление темы "Склеротический лишай.":