Прогноз и течение кожной красной волчанки

а) Прогноз и течение острой кожной красной волчанки. Очаги как при локализованной, так и при генерализованной форме острой ККВ то внезапно обостряются, то затихают параллельно лежащей в их основе активности СКВ. Таким образом, прогноз для каждого отдельно взятого пациента с острой ККВ зависит от особенностей, лежащей в ее основе СКВ.

Как пятилетняя (80-95%), так и десятилетняя (70-90%) выживаемость при СКВ значительно увеличилась за последние 40 лет в результате более ранней диагностики, которая стала возможной благодаря более чувствительным лабораторным тестам и усовершенствованным протоколам иммуносупрессивной терапии. Угрожающими прогностическими признаками при СКВ является гипертензия, нефрит, системный васкулит и поражение ЦНС.

б) Прогноз и течение подострой кожной красной волчанки. Так как подострая ККВ распознается как отдельная нозологическая единица только на протяжении 20 лет, долгосрочные исходы, связанные с подострыми кожными волчаночными очагами до сих пор не определены. По наблюдению авторов, большинство пациентов с подострой ККВ имеют периодические рецидивы активности кожной болезни на протяжении длительного времени без значительного прогрессирования системных проявлений (нам известен только один случай смерти, напрямую обусловленный СКВ среди 150 пациентов с подострой ККВ). Другие пациенты испытывают длительные, если не постоянные, ремиссии активности кожной болезни.

Несколько пациентов переживают непрерывную активность кожной болезни/без ремиссий.

Также по опыту авторов, приблизительно у 15% пациентов с подострой ККВ развивается активная СКВ, включая волчаночный нефрит. Эта подгруппа пациентов отличается наличием папулосквамозной подострой ККВ, локализованной острой ККВ, высоких титров ANA, лейкопенией и/или наличием антител к dsDNA. Для определения реального риска прогрессирования тяжелой системной болезни у пациентов с подострыми кожными волчаночными поражениями требуются последующее длительное изучение подострой ККВ.

Поражения при хронической ККВ, обычно классические дискоид-ные очаги, также возникают у пациентов, изначально имевших подострую ККВ.

Есть свидетельства перекреста между подострой ККВ и синдромом Шегрена. Пациенты с подострой ККВ, у которых развивается синдром Шегрена, имеют риск возникновения внежелезистых системных осложнений, связанных с синдромом Шегрена, включая васкулит, периферическую нейропатию, аутоиммунный тиреоидит, почечный канальцевый ацидоз, миозит, хронический гепатит, первичный биллиарный цирроз, психоз, лимфаденопатию, спленомегалию и В-клеточную лимфому.

Кожная красная волчанка
Относительный риск совместного наличия или прогрессирования до СКВ у пациентов с различными формами волчаночно-специфичных кожных заболеваний. Красная волчанка представлена спектром симптомов, варьирующих от изолированных изменений до угрожающего жизни состояния при системном поражении. ОККВ — острая кожная красная волчанка; ДКВ — дискоидная красная волчанка; ПККВ — подострая кожная красная волчанка.

в) Прогноз и течение хронической кожной красной волчанки. Большинство пациентов с нелеченной классической ДКВ страдают от медленного, но постоянного расширения очагов кожной дистрофии и рубцовой алопеции, что может угнетать их и лишать профессиональной трудоспособности. Однако при лечении кожную болезнь можно в значительной степени контролировать.

Иногда случаются спонтанные ремиссии, и активность болезни может возобновляться в местах давних неактивных очагов. Характерно возобновление симптомов после прекращения лечения, поэтому рекомендуется медленное снижение дозы лекарств во время неактивных периодов болезни. В хронических вялотекущих дискоидных волчаночных очагах изредка развивается плоскоклеточная карцинома.

Смерть от СКВ определенно нехарактерна для случаев изначально локализованной ДКВ. Как обсуждалось в разделе «Эпидемиология», у пациентов с локализованной дискоидной волчанкой риск дальнейшего развития клинически значимой активности СКВ только 5%. Генерализованная ДКВ и персистирующие незначительные лабораторные отклонения, возможно, являются факторами риска для такого прогрессирования болезни. Нераспознанная плоскоклеточная карцинома, развивающаяся внутри длительно существующих дискоидных кожных очагов, может быть причиной осложнений и летальных исходов.

г) Показатели исхода. Недавно разработан надежный инструмент для измерения активности кожной красной волчанки (ККВ). «Поверхность, занимаемая ККВ, и индекс тяжести», который позволил объективно отслеживать течение болезни и эффективность лечения. В этом методе для оценки очагов (рубцевания) и активности используются баллы. Это важно, потому что никто не ожидает, что «сгоревшая» рубцовая область нормализуется при помощи лекарств, которые предназначены для снижения активности волчанки. Он был утвержден в качестве эффективного способа измерения клинического ответа.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современное лечение кожной красной волчанки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.2.2019

Ваши замечания и вопросы: