Течение и прогноз амилоидоза

а) Осложнения амилоидоза:

1. Осложнения системного AL-амилоидоза. Рестриктивная кардиомиопатия — характерный симптом, наблюдаемый у одной трети пациентов и приводящий к летальному исходу в половине случаев. Часто встречается вовлечение в патологический процесс почек с протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Поражения кишечника могут вызывать нарушения моторики (часто вследствие вегетативной нейропатии), мальабсорбцию, перфорацию, кровотечение или непроходмость.

Периферическая нейропатия встречается в одной пятой случаев и обычно проявляется болезненной чувствительной полинейропатией с последующим развитием моторных нарушений. Вегетативная нейропатия, приводящая к ортостатической гипотензии, импотенции и желудочно-кишечным расстройствам может встречаться изолированно или сочетано с периферической нейропатией.

Кожные признаки AL-амилоидоза

2. Осложнения системного АА-амилоидоза. Прогрессирующая почечная недостаточность и нефротический синдром представляют собой типичные осложнения АА-амилоидоза. Хотя отложения амилоида в селезенке почти всегда наблюдаются при амилоидозе АА-типа, обычно они не имеют клинических симптомов. Поражение печени и вегетативной нервной системы хорошо описаны, но они обычно возникают на очень поздних стадиях заболевания. Амилоидоз сердца возникает менее чем в 2% случаев.

3. Осложнения наследственного амилоидоза. Семейная полинейропатия вызывает прогрессирующую периферическую и/или вегетативную нейропатию и кардиомиопатию, а в некоторых случаях — потерю зрения вследствие отложения амилоида в стекловидном теле. Аполипопротеин-А1-амилоидоз может быть причиной периферической нейропатии, но как и при аполипопротеин-А2, лизоцим и a-цепи фибриногена А вариантах, типичным является поражение почек или печени. Гелсолин-ассоциированный амилоидоз вызывает характерную клиническую картину решетчатой дистрофии роговицы и нейропатии черепных нервов.

4. Осложнения локализованного амилоидоза. Вероятны только локальные осложнения в виде зуда или кровотечения, редко - болезненность.

б) Прогноз и течение амилоидоза. Хотя последние достижения значительно увеличили среднюю продолжительность жизни, прогноз при системном амилоидозе остается неблагоприятным.

1. Прогноз AL-амилоидоза. Прогноз в особенности неблагоприятен при AL-амилоидозе, так как диагноз часто устанавливается слишком поздно, когда пациенты уже имеют выраженное поражение внутренних органов и/или нервной системы. Ранее опубликованы данные о 5-летней выживаемости, составляющей приблизительно 10%, и о 10-летней выживаемости — менее 5%, что не зависит от типа AL-амилоидоза, хотя последние исследования говорят о средней выживаемости 40 месяцев.

2. Прогноз АА-амилоидоза. Прогноз АА-амилоидоза зависит от того, насколько выражено нарушение функции почек, и может ли лежащее в основе хроническое воспалительное заболевание подвергаться успешной супрессии, в той степени, чтобы уровни SAA в плазме оставались в нормальных пределах. В когортном исследовании 374 пациентов средняя выживаемость была чуть более 11 лет, у трети из них развилась терминальная почечная недостаточность, что явилось основной причиной смерти.

3. Прогноз наследственного амилоидоза. При семейной амилоидной полинейропатии (FAP) без трансплантации печени средняя выживаемость составляет 10-15 лет. Смерть наступает от прогрессирующей нейропатии и/или кардиомиопатии. При других формах наследственного амилоидоза, причиной смерти является либо почечная, либо печеночная недостаточность, но период до наступления терминальной недостаточности органа сильно варьирует.

4. Прогноз локализованного амилоидоза кожи. Варианты амилоидоза, ограниченные поражением кожи, обычно не приводят к смертельному исходу.

Тактика обследования пациента с амилоидозом
Тактика обследования пациента с амилоидозом.
Ведение больного полностью зависит от точного типирования. Это является как высоко специализированной, так и комплексной задачей.
Точная установка типа амилоидоза предполагает ряд специальных тестов и лучше всего проводится в центрах, имеющих опыт таких исследований.
КМ — костный мозг; ЭКГ—электрокардиография; ЭМ — электронная микроскопия;
SAA—сывороточный протеин амилоид A; SAP — сывороточный компонент амилоид P; TTR — транстиретин.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современное лечение амилоидоза"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.11.2018

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.