В блоке ниже перечислены клинические, инструментальные и лабораторные методы обследования, рекомендуемые при подозрении на саркоидоз. Эти исследования проводятся для выявления вовлечения в патологический процесс различных органов. Для определения признаков и симптомов поражения органов, а также для получения данных, позволяющих заподозрить другие гранулематозные заболевания (например, контакт с туберкулезом, эндемические микозы, воздействие бериллия), необходимы тщательный сбор анамнеза и физикальное исследование.

Дополнительные лабораторные методы исследования, с помощью которых оценивается активность заболевания, перечислены в последующих разделах. Такие анализы не рекомендуются для рутинного выполнения, так как активное гранулематозное воспаление при саркоидозе может спонтанно разрешаться.

а) Ангиотензин-превращающий фермент. Эпителиоидиные клетки саркоидозной гранулемы се-кретируют ангиотензин-превращающий фермент следовательно, уровни сывороточного ангиотензин-превращающего фермента (сАПФ) отражают общую выраженность гранулематозного процесса при саркоидозе. Клинические данные, касающиеся сАПФ при саркоидозе, позволяют предположить, что повышение уровней сАПФ — недостаточно специфичный признак для постановки диагноза саркоидоза, на который можнобыло бы опираться, как на единственный симптом, и недостаточно чувствительный для исключения этого диагноза. Однако при диагностике данного заболевания этот показатель может применяться в качестве дополнительного метода.

Так как сАПФ отражает общую тяжесть гранулематозного процесса, его уровни могут быть полезными для контроля над течением саркоидоза. При прогрессировании болезни и улучшении состояния исходные уровни сАПФ не различаются между пациентами, таким образом, этот показатель не следует рассматривать как основу для принятия решений о терапевтической тактике.

б) Сканирование с галлием, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография. Механизм захвата галлия-67 при саркоидозе изучен недостаточно хорошо. Полагают, что воспалительный процесс вызывает гиперемию и повышение проницаемости капилляров для галлия. Галлий также накапливается в макрофагах и в меньшей степени в Т-лимфоцитах, которые являются главными участниками в гранулематозном воспалении при сароидозе.

Саркоидоз может приводить к захвату галлия в грудной и внегрудной областях, однако обычно не затрагивая участки кожного поражения. Сканирование с галлием оказалось не пригодным для контроля клинического течения саркоидоза, но может назначаться для определения поражённых органов (см. статью на сайте «Симптом очков и лямбда-симптом в результате сканирования с галлием-67»). В последнее время активность саркоидоза в органах предложено определять с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастом гадолинием и позитронно-эмиссионной томографии с фтордеоксиглюкозой (ПЭТ).

Современные техники сканирования могут оказаться более чувствительными в плане определения гранулематозного воспаления, вызванного саркоидозом, нежели сканирование с галлием-67. Кроме того, они менее трудоемки в проведении, пациентам нет необходимости возвращаться через 48-72 часа для проведения повторного сканирования.

в) Гистология при саркоидозе. Эпителиоидная гранулема при саркоидозе обычно состоит из компактной группы мононуклеарных фагоцитов. Гранулемы обычно окружены небольшим количеством лимфоцитов («обнаженные гранулемы»), однако может определяться различная степень выраженности лимфоцитарного воспаления. Эпителиоидные клетки, которые сами по себе представляют трансформированные моноциты, часто находятся в пределах саркоидозной гранулемы.

Вследствие слияния эпителиоидных клеток образуются многоядерные гигантские клетки. Хотя нередко встречается центральный фибриноидный некроз, выраженные некротические изменения не являются характерным признаком саркоидозных гранулем и могут указывать на альтернативные варианты диагноза, такие как туберкулез, грибковая инфекция или васкулит. В дифференциально-диагностическом ряду всегда должны рассматриваться заболевания микобактериальной и грибковой этиологии; следовательно, образцы биопсийного материала необходимо окрашивать и исследовать на микобактерии и грибы. В блоке ниже перечислены основные патологоанатомические дифференциальные диагнозы саркоидоза при биопсии кожи.

Значимым аспектом патологической анатомии саркоидоза является развитие фиброза. Плотные пучки фибробластов могут заключать в себе шаровидные гранулемы. Такой фиброзный ответ может приводить к деструкции ткани и нарушению функции органов, которая часто бывает необратимой. Доступные в настоящее время химиотерапевтические препараты для лечения саркоидоза могут эффективно воздействовать на гранулематозное воспаление, но не влияют на фиброзные изменения.

г) Диагностика саркоидоза. Для диагностики саркоидоза необходимо определенное сочетание клинической картины, гистологических признаков неказеозных гранулем и исключение других заболеваний, при которых возможно наличие схожих гистологических или клинических признаков. Так как саркоидоз — это «диагноз исключения», он никогда не может быть поставлен с полной уверенностью.

Как правило, диагностика саркоидоза основана на соответствующей клинической картине, гистологических признаках неказеозных гранулем и исключении других заболеваний, при которых возможно наличие схожих гистологических или клинических проявлений. В противном случае, если клиническая картина типична для данного заболевания и не имеет другого объяснения, диагноз может быть предположен без выполнения биопсии.

Наличие неказеозных гранулем в одном органе не указывает на саркоидоз, так как по определению саркоидоз — это болезнь, поражающая несколько органов. Изолированные кожные гранулемы не должны расцениваться как признаки саркоидоза, необходимо приложить усилия для исключения других причин такого поражения. Несмотря на то, что для подтверждения саркоидоза требуются данные о гранулематозном поражении по меньшей мере двух различных органов, гистологическое исследование второго органа обычно не является необходимым.

Некоторые проявления болезни настолько специфичны для саркоидоза (например, синдром Лефгрена, синдром Хеерфордта и бессимптомный двухсторонний прикорневой лимфаденит), что диагноз может быть выставлен без проведения биопсии.

д) Бессимптомный двухсторонний прикорневой лимфаденит. Бессимптомный двухсторонний прикорневой лимфаденит по данным рентгенографии почти всегда является признаком саркоидоза. Существует мнение, что гистологическое подтверждение саркоидоза у пациентов с двухсторонним прикорневым лимфаденитом без клинических проявлений не требуется при условии, что данные осмотра, развернутого анализа крови находятся в пределах нормы и в анамнезе нет данных о злокачественных новообразованиях. В таких случаях необходимо выполнить рентгенографию органов грудной клетки с интервалами 3-6 месяцев, при наличии выраженных изменений следует выполнить биопсию.

е) Панда и лямбда паттерны при сканировании с галлием-67. Наличие панда паттерна (двусторонний захват слезными и околоушными железами) и лямбда паттерна (двусторонний прикорневой и паратрахеальный захват справа) при сканировании с галлием-67 является высокоспецифичным признаком саркоидоза, при котором может отпасть необходимость в проведении инвазивных диагностических процедур. Однако оба этих признака бывают положительными лишь у немногих пациентов с саркоидозом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современное лечение саркоидоза и его прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.1.2019