Ксантомы и нарушения липидного обмена - краткий обзор:

- Некоторые нарушения липидного обмена манифестируют ксантомами, которые содержат холестерин и триглицериды в составе макрофагов.

- Сухожильные ксантомы, утолщающие ахилловы сухожилия и смещающие сухожилия кистей, локтевых и коленных суставов, наблюдаются при семейной гиперхолестеринемии (СГ), фитостеролемии или церебротендинозном ксантоматозе (ЦТК).

- Семейная гиперхолестеринемия диагностируется при выявлении значительного повышения уровня липопротеинов низкой плотности (ЛНП) (обычно >300 мг/дл), для лечения которой используются статины, эзетимиб, анионообменные смолы и, при необходимости, плазмаферез ЛНП.

- Ксантелазмы часто встречаются на веках и могут быть связаны с повышенным уровнем холестерина ЛНП, но чаще наблюдаются у пациентов с нормальным уровнем липидов и излечиваются косметическим методом.

- Фитостеролемия, ассоциированная с умеренно повышенным уровнем ЛНП и значительным повышением плазменного β-ситостерола и кампестерола, наилучшим образом реагирует на лечение препаратом эзетимиб.

- Церебротендинозный ксантоматоз обусловлен значительным повышением уровня плазменного холестанола. Лечение заключается в пероральном приеме хенодезоксихолевой кислоты для предотвращения прогрессирования ксантом и неврологического дефицита.

- Туберозно-эруптивные, плоские и ладонные ксантомы могут наблюдаться в сочетании с гиперлипидемией, а также иногда с выраженной недостаточностью липопротеинов высокой плотности, лечение включает коррекцию диеты, назначение статинов, фибратов и ниацина.

- Эруптивные ксантомы обычно сопровождают тяжелую гипертриглицеридемию (уровень натощак > 1,000 мг/дл, с наличием хиломикронов), а их наличие часто носит транзиторный характер.

- У пациентов с тяжелой гипертриглицеридемией имеется повышенный риск развития панкреатита, они нуждаются в диете с ограничением жиров, сахара, контроле диабета при его наличии, и применении фибратов и рыбьего жира.

- Иногда можно обнаружить ксантомы у пациентов с моноклональными гаммопатиями, либо множественной миеломой.

Ксантомы — это бляшки или узлы, состоящие из патологического отложения липидов и пенистых клеток. Они представляют собой не заболевание, а скорее являются симптомами различных нарушений обмена липопротеинов или возникают без фонового метаболического влияния. Ксантомы образуются посредством нескольких механизмов. Через рецепторы-«мусорщики» повышенного захвата липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) макрофаги взаимодействуют с липидами, которые были транспортированы через капиллярные стенки, и, таким образом, становятся пенистыми клетками.

Пенистые клетки также могут образовываться в результате липидного синтеза макрофагами in situ. Кроме того, липиды, вышедшие из капиллярного русла в ткани, могут способствовать образованию дополнительных пенистых клеток в уже развившейся ксантоме. Экстравазированные и окисленные ЛПНП поддерживают уровень пенистых клеток путем индукции сосудисто-клеточной адгезии молекулы и Е-селектина. Местные факторы, такие как тепло, двигательная активность и трение, могут повышать проницаемость капилляров для ЛПНП и приводить к развитию ксантом. Такие местные факторы помогают объяснить локализацию туберозных ксантом, сухожильных ксантом и ксантелазм.

а) Клиника ксантом. Кожные проявления. По клиническим признакам ксантомы можно классифицировать на эруптивные или туберозные, сухожильные и плоские. К плоским ксантомам относятся ксантелазмы век, полосатые ладонные ксантомы и интертригинозные ксантомы. Существуют характерные клинические фенотипы специфических метаболических нарушений (в таблице ниже отражена более ранняя классификация Фредериксона).

Эруптивные ксантомы — это множественные красновато-желтые папулы, которые появляются внезапно и располагаются по типу зерен на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах. Туберозные ксантомы представляют собой узлы, которые часто локализуются на разгибательных поверхностях локтей, коленей, суставов пальцев и ягодицах. Сухожильные ксантомы являются плотными подкожными узлами, расположенными в фасциях, связках, ахилловых сухожилиях или сухожилиях разгибателей ладоней, коленей и локтей.

Плоские ксантомы представляют собой желтоватые пятна, мягкие папулы или бляшки, обнаруживаемые как правило на верхних веках (ксантелазма век), ладонях (полосатые ладонные ксантомы) и в интертригинозных участках. Ксантелазмы можно наблюдать у пациентов с повышенным уровнем холестерина ЛНП, но чаще всего у пациентов с относительно нормальным липидным спектром. Наличие таких кожных образований на веках обычно не связано с коронарной болезнью сердца (КБС). Если ксантелазмы представляют собой косметический дефект, то лечение состоит из хирургического удаления, абляционной лазеротерапии, использования трихлоруксусной кислоты или криотерапии.

б) Гистология ксантом. Пенистые клетки — это макрофаги, содержащие липиды. Эти клетки являются характерным признаком ксантом. Наряду с пенистыми клетками эруптивные ксантомы часто содержат лимфоидные клетки, гистиоциты, нейтрофилы и, часто, свободные липиды в дерме. При туберозных ксантомах выявляют пенистые клетки и молекулы холестерола. В отличие от других липидов, холестерол обладает свойством двойного преломления.

Сухожильные ксантомы сходны с туберозными ксантомами; однако ксантелазмы могут быть дифференцированы за счет их поверхностной локализации. Помимо пенистых клеток при ксантелазмах могут выявляться поперечнополосатые мышцы, пушковые волосы и/или истонченный эпидермис, что указывает на поверхностное расположение.

в) Лечение. Лечение ксантом зависит от их этиологии.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018