Ксантомы - классификация, клиника, диагностика, лечение

Ксантомы и нарушения липидного обмена - краткий обзор:

- Некоторые нарушения липидного обмена манифестируют ксантомами, которые содержат холестерин и триглицериды в составе макрофагов.

- Сухожильные ксантомы, утолщающие ахилловы сухожилия и смещающие сухожилия кистей, локтевых и коленных суставов, наблюдаются при семейной гиперхолестеринемии (СГ), фитостеролемии или церебротендинозном ксантоматозе (ЦТК).

- Семейная гиперхолестеринемия диагностируется при выявлении значительного повышения уровня липопротеинов низкой плотности (ЛНП) (обычно >300 мг/дл), для лечения которой используются статины, эзетимиб, анионообменные смолы и, при необходимости, плазмаферез ЛНП.

- Ксантелазмы часто встречаются на веках и могут быть связаны с повышенным уровнем холестерина ЛНП, но чаще наблюдаются у пациентов с нормальным уровнем липидов и излечиваются косметическим методом.

- Фитостеролемия, ассоциированная с умеренно повышенным уровнем ЛНП и значительным повышением плазменного β-ситостерола и кампестерола, наилучшим образом реагирует на лечение препаратом эзетимиб.

- Церебротендинозный ксантоматоз обусловлен значительным повышением уровня плазменного холестанола. Лечение заключается в пероральном приеме хенодезоксихолевой кислоты для предотвращения прогрессирования ксантом и неврологического дефицита.

- Туберозно-эруптивные, плоские и ладонные ксантомы могут наблюдаться в сочетании с гиперлипидемией, а также иногда с выраженной недостаточностью липопротеинов высокой плотности, лечение включает коррекцию диеты, назначение статинов, фибратов и ниацина.

- Эруптивные ксантомы обычно сопровождают тяжелую гипертриглицеридемию (уровень натощак > 1,000 мг/дл, с наличием хиломикронов), а их наличие часто носит транзиторный характер.

- У пациентов с тяжелой гипертриглицеридемией имеется повышенный риск развития панкреатита, они нуждаются в диете с ограничением жиров, сахара, контроле диабета при его наличии, и применении фибратов и рыбьего жира.

- Иногда можно обнаружить ксантомы у пациентов с моноклональными гаммопатиями, либо множественной миеломой.

Ксантомы — это бляшки или узлы, состоящие из патологического отложения липидов и пенистых клеток. Они представляют собой не заболевание, а скорее являются симптомами различных нарушений обмена липопротеинов или возникают без фонового метаболического влияния. Ксантомы образуются посредством нескольких механизмов. Через рецепторы-«мусорщики» повышенного захвата липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) макрофаги взаимодействуют с липидами, которые были транспортированы через капиллярные стенки, и, таким образом, становятся пенистыми клетками.

Пенистые клетки также могут образовываться в результате липидного синтеза макрофагами in situ. Кроме того, липиды, вышедшие из капиллярного русла в ткани, могут способствовать образованию дополнительных пенистых клеток в уже развившейся ксантоме. Экстравазированные и окисленные ЛПНП поддерживают уровень пенистых клеток путем индукции сосудисто-клеточной адгезии молекулы и Е-селектина. Местные факторы, такие как тепло, двигательная активность и трение, могут повышать проницаемость капилляров для ЛПНП и приводить к развитию ксантом. Такие местные факторы помогают объяснить локализацию туберозных ксантом, сухожильных ксантом и ксантелазм.

Ксантома
а - Эруптивная кожная ксантома, характерная для тяжелой хиломикронемии.
б - Эруптивная кожная ксантома, характерная для тяжелой хиломикронемии.
Клинические признаки ксантом

а) Клиника ксантом. Кожные проявления. По клиническим признакам ксантомы можно классифицировать на эруптивные или туберозные, сухожильные и плоские. К плоским ксантомам относятся ксантелазмы век, полосатые ладонные ксантомы и интертригинозные ксантомы. Существуют характерные клинические фенотипы специфических метаболических нарушений (в таблице ниже отражена более ранняя классификация Фредериксона).

Эруптивные ксантомы — это множественные красновато-желтые папулы, которые появляются внезапно и располагаются по типу зерен на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах. Туберозные ксантомы представляют собой узлы, которые часто локализуются на разгибательных поверхностях локтей, коленей, суставов пальцев и ягодицах. Сухожильные ксантомы являются плотными подкожными узлами, расположенными в фасциях, связках, ахилловых сухожилиях или сухожилиях разгибателей ладоней, коленей и локтей.

Плоские ксантомы представляют собой желтоватые пятна, мягкие папулы или бляшки, обнаруживаемые как правило на верхних веках (ксантелазма век), ладонях (полосатые ладонные ксантомы) и в интертригинозных участках. Ксантелазмы можно наблюдать у пациентов с повышенным уровнем холестерина ЛНП, но чаще всего у пациентов с относительно нормальным липидным спектром. Наличие таких кожных образований на веках обычно не связано с коронарной болезнью сердца (КБС). Если ксантелазмы представляют собой косметический дефект, то лечение состоит из хирургического удаления, абляционной лазеротерапии, использования трихлоруксусной кислоты или криотерапии.

Классификация семейных гиперлипидемий по Фредериксону

б) Гистология ксантом. Пенистые клетки — это макрофаги, содержащие липиды. Эти клетки являются характерным признаком ксантом. Наряду с пенистыми клетками эруптивные ксантомы часто содержат лимфоидные клетки, гистиоциты, нейтрофилы и, часто, свободные липиды в дерме. При туберозных ксантомах выявляют пенистые клетки и молекулы холестерола. В отличие от других липидов, холестерол обладает свойством двойного преломления.

Сухожильные ксантомы сходны с туберозными ксантомами; однако ксантелазмы могут быть дифференцированы за счет их поверхностной локализации. Помимо пенистых клеток при ксантелазмах могут выявляться поперечнополосатые мышцы, пушковые волосы и/или истонченный эпидермис, что указывает на поверхностное расположение.

в) Лечение. Лечение ксантом зависит от их этиологии.

Ксантома
Ксантома
Гистопатологическое исследование туберозной ксантомы позволяет выявить пенистые клетки.
Ксантома
Туберозно-эруптивные и туберозные ксантомы, типичные для семейной дисбеталипопротеинемии. А. Колено. Б. Ладонь.
Ксантома
Сухожильные ксантомы, типичные для гетерозиготной семейной гиперхолестеролемии.
Похожие ксантомы встречаются у пациентов с семейным дефектом аполипопротеина В-100, церебро-сухожильном ксантоматозом и ситостеролемией.
Ксантома
Проявления дисбеталипопротеинемии в результате дефицита аполипопротеина Е.
Туберозно-эруптивные ксантомы на ушах (А), локтях (В) и кистях (Г), наблюдаются также ладонные ксантелазмы в ладонных складках (Б).

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.