Пемфигоид беременных (ПБ) наблюдается лишь во время беременности. Как правило, заболевание возникает на позднем этапе беременности и имеет форму острых уртикарных очагов, сопровождающихся сильным зудом. У 50% пациентов высыпания первоначально проявляются на животе, часто внутри пупка или в непосредственной близости от него. Во всех остальных случаях очаги имеют атипичную локализацию (конечности, ладони или подошвы). Заболевание обычно быстро прогрессирует, принимая генерализованную форму с высыпаниями по типу пемфигоида, и неохваченными поражением регионами остаются лишь слизистые оболочки, ладони и подошвы (хотя очаги могут проявиться на любом участке).

Обострение пемфигоида беременных (ПБ) во время родов отмечается примерно в 75% случаев. Эпизоды внезапного интенсивного образования пузырей в момент родов могут явиться как следствием уже существовавшего заболевания, так и результатом впервые развившихся патологических изменений. Примерно у 25% больных ПБ проявляется непосредственно после родов.

Количество случаев, при которых заболевание передается новорожденным, не превышает 10%; у ребенка поражение, как правило, имеет легкий характер и разрешается самостоятельно. Результат иммунофлюоресценции кожи новорожденных может быть положительным при отсутствии клинических признаков заболевания. Это указывает на то, что отложения С3 не являются достаточным условием для возникновения очагов.

Из-за сходства клинической и иммунопатологической картины пемфигоида беременных (ПБ) с буллезным пемфигоидом, а также в связи с непоследовательностью в использовании термина герпес беременных (herpes gestationis) в настоящее время большинство исследователей придерживаются термина пемфигоид беременных. Следует указать на ряд существенных различий между пемфигоидом беременных (ПБ) и буллезным пемфигоидом:
(1) буллезный пемфигоид поражает лиц пожилого возраста вне зависимости от их половой принадлежности. Пемфигоид беременных (ПБ) развивается лишь у беременных женщин.
(2) Пемфигоид беременных (ПБ) демонстрирует устойчивую ассоциацию с HLA-DR3,— DR4 и с нулевой аллелью С4. В случае буллезного пемфигоида подобная ассоциация не прослеживается.
(3) Результат иммунофлюоресценции у пациентов с буллезным пемфигоидом, как правило, положительный; титр антител к антигену зоны базальной мембраны достаточно высокий. При ПБ титр антител к антигену зоны базальной мембраны чаще всего оказывается чрезвычайно низким, в связи с чем идентификация антител становится возможной либо путем добавления комплемента, либо методом твердофазного иммуноферментного анализа.
(4) В большинстве случаев сыворотка буллезного пемфигиода реагирует на внутриклеточный компонент полудесмосом с молекулярной массой 230-240 кДа. В свою очередь сыворотка ПБ, как правило, вступает в реакцию с трансмембранным белком массой 180 кДа, имеющим коллагенозный домен и кодированным на другой хромосоме.

Синонимичное использование различных терминов, вероятно, сохранится до тех пор, пока нозология будет определяться клиническими признаками заболевания, а не его патологическим механизмом.

а) Кожная сыпь. Характерными очагами пемфигоида беременных (ПБ) являются уртикарные дугообразные бляшки, которые динамично прогрессируют в смешанный дерматит. В частности, у больных нередко наблюдаются упругие пузыри по типу пемфигоида, возникновение которых возможно, как в районе уртикарных бляшек, так и на внешне нормальной коже. В свою очередь пруритические папулы и бляшки беременных могут сопровождаться образованием микровезикул, однако упругие субэпидермальные пузыри при данном заболевании отсутствуют.

б) Сопутствующие признаки. Пемфигоид беременных (ПБ) наблюдается исключительно у женщин в период беременности (либо при наличии трофобластической ткани). Диагноз пемфигоида беременных (ПБ) может быть установлен только при этих условиях.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и гистология пемфигоида беременных"

1. Причины и механизмы развития пемфигоида беременных (герпеса беременных)
2. Симптомы и клиника пемфигоида беременных
3. Анализы и гистология пемфигоида беременных
4. Прогноз и лечение пемфигоида беременных