Наиболее типичным признаком паранеопластической пузырчатки является торпидный стоматит. Он развивается на начальной стадии и, будучи крайне резистентным к терапии, сохраняется в течение всего заболевания. Этот признак настолько постоянный, что в его отсутствие паранеопластическая пузырчатка (ПНП) в дифференциальный диагноз не включается.

Стоматит при паранеопластической пузырчатке проявляется в форме эрозий и изъязвлений, которые могут поражать всю слизистую оболочку ротоглотки. По сравнению с поражением полости рта в случае вульгарной пузырчатки, очагам паранеопластической пузырчатки в большей мере присущи некроз и лихеноидные изменения. Такие очаги локализуются преимущественно на латеральных поверхностях языка и, как правило, захватывают красную кайму губ. В некоторых случаях поражение полости рта является единственным признаком заболевания.

Кожные проявления паранеопластической пузырчатки носят крайне вариативный характер. На разных стадиях заболевания у одного и того же пациента могут наблюдаться различные очаги. У тех пациентов, заболевание которых послужило для первоначального описания данного синдрома, периодически наблюдались эпизоды пузырей на верхней части туловища, голове, шее и проксимальных участках конечностей.

Пузыри легко вскрывались, и на их месте образовывались эрозии. В некоторых случаях упругие пузыри на конечностях напоминали высыпания при буллезном пемфигоиде или же имели эритематозный ободок, клинически похожий на многоформную эритему. Также при паранеопластической пузырчатке нередко на верхней части груди и на спине наблюдаются сливающиеся эрозивные очаги, напоминающие картину токсического эпидермального некролиза. Многоформная эритема и токсический эпидермальный некролиз являются основными альтернативами в дифференциальной диагностике паранеопластической пузырчатки, так как слизисто-кожные признаки у всех трех заболеваний во многом аналогичны.

Однако следует помнить, что многоформная эритема и токсический эпидермальный некролиз развиваются и разрешаются в течение нескольких недель, в то время как паранеопластическая пузырчатка представляет собой непрерывно прогрессирующее заболевание, которое развивается в течение нескольких месяцев.

К числу характерных признаков паранеопластической пузырчатки относятся лихеноидные высыпания на коже. В одних случаях они являются единственным кожным признаком заболевания, в других развиваются в тех зонах, где прежде присутствовали пузыри. Кожным лихеноидным высыпаниям при паранеопластической пузырчатке всегда сопутствует тяжелый стоматит. При хронической форме заболевания, а также после лечения лихеноидные высыпания на коже могут присутствовать в большем объеме, чем пузыри.

Пузыри и лихеноидные очаги на ладонно-подошвенной поверхности, а также паронихий являются дифференциальными признаками, позволяющими отличить паранеопластическую пузырчатку от вульгарной пузырчатки, при которой акральные очаги и паронихий встречаются редко.

В отдельных случаях при паранеопластической пузырчатке циркулирующие аутоантитела могут не выявляться. У таких пациентов преимущественно наблюдаются лихеноидная кожа и очаги на слизистых оболочках; по всем прочим характеристикам (включая типы ассоциированных неоплазий) их заболевание аналогично таковому у пациентов, положительных на аутоантитела. Нередко в подобных случаях развивается облитерирующий бронхиолит. В связи с тем, что дефиниция паранеопластической пузырчатки включает в себя наличие специфических маркеров аутоантител, для более точной классификации данной разновидности заболевания требуются дальнейшие исследования. В настоящее время она обозначается как лихеноидный вариант паранеопластической пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка была также зарегистрирована у лошади и двух собак. Заболевание у животных ассоциировалось с теми же типами неоплазий и сопровождалось теми же клиническими признаками, что и паранеопластическая пузырчатка у человека.

Паранеопластическая пузырчатка — единственная разновидность пузырчатки, при которой поражается однослойный сквамозный эпителий. Примерно у 30-40% больных развивается поражение легких, что часто приводит к летальному исходу. В подобных случаях первым симптомом является прогрессирующее диспноэ, но при рентгенографии патологические изменения не выявляются. При исследовании функции легких определяется обструкция воздушного потока как верхних, так и нижних дыхательных путей. У пациентов развивается воспаление верхних дыхательных путей, а при эндоскопической биопсии, выявляется акантолиз респираторного эпителия бронхов.

Несмотря на иммуносупрессивную терапию, в большинстве случаев легочная функция ухудшается, и дальнейшие изменения соответствуют характерным рентгенологическим, гистологическим и функциональным признакам облитерирующего бронхиолита.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и гистология паранеопластической пузырчатки"

1. Причины и механизм развития паранеопластической пузырчатки
2. Симптомы и клиника паранеопластической пузырчатки
3. Анализы и гистология паранеопластической пузырчатки
4. Прогноз и лечение паранеопластической пузырчатки