Симптомы и клиника ладонно-подошвенного пустулеза

Первичные элементы — пустулы — практически одинакового размера (2-4 мм в диаметре). Скопления пустул (сгруппированные пустулы) обычно появляются в течение нескольких часов на типичных участках кожи ладоней и подошв. Поражение обычно симметричное, но может наблюдаться одностороннее расположение элементов на ладонях и/или подошвах. Одиночные очаги приобретают затем эритематозный венчик.

Иногда пустулы распространяются на дорсальную поверхность пальцев кистей, стоп или внутреннюю сторону запястья. Эпизоды новых пустулезных высыпаний наблюдаются через различные периоды времени и строго ограничены местами излюбленной локализации.

Когда пустулы становятся хроническими, их желтый цвет меняется на темно-коричневый, что бывает при отсутствии лечения, и очаги имеют оттенки различных цветов. Пустулы подсыхают и разрешаются в течение приблизительно 8-10 дней.

Симптомы включают зуд или чувство жжения, которые могут предшествовать возникновению новых очагов поражения. Однако при выраженной тяжести высыпаний качество жизни может существенно снижаться вследствие боли, невозможности стоять, ходить, работать руками.

а) Сопутствующие болезни ладонно-подошвенного пустулеза. Ассоциация ладонно-подошвенного пустулеза и остеоартрита передней грудной стенки впервые была описана в Японии. Как сообщают шведские исследователи, поражение сустава рукоятки грудины наблюдалось у 6% и грудино-ключичных суставов — у 10% пациентов. Сцинтиграфические исследования указывают на поражение грудино-ключичного сустава у 16 из 73 (22%) пациентов. Для этого состояния предложен термин «SAРНО» (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis).

Клинические проявления синдрома SAPHO одинаковы и при тяжелых формах акне (преимущественно конглобатного), и при ладонно-подошвенному пустулезе (ЛПП). Первичные высыпания состоят из стерильных абсцессов, содержащих нейтрофилы. Преимущественная локализация — передняя грудная стенка. Может наблюдаться поражение крестцово-подвздошных суставов.

Ладонно-подошвенный пустулез также наблюдается у пациентов с хроническим рецидивирующим многоочаговым остеомиелитом и с неинфекционными воспалительными очагами в костях.

О возможном наличии взаимосвязи ЛПП с повышенной чувствительностью к глютену сообщалось еще в 1991 году. Позже в исследовании с участием 123 пациентов с ЛПП IgA-антитела к глиадину были обнаружены у 18% больных, а к тканевой трансглутаминазе — у 10% соответственно. У этих пациентов по данным биопсий двенадцатиперстной кишки возрастало число CD3+ и CD8+ Т-лимфоцитов. У 6% пациентов был установлен диагноз целиакии. У пациентов, у которых выявлялись какие-либо из указанных антител, кожные симптомы исчезали полностью или почти полностью после назначения безглютеновой диеты.

Болезни связанные с ладонно-подошвенным пустулезом:
- Синдром SAPHO
- Хронический рецидивирующий многоочаговый остеомиелит и неинфекционные воспалительные очаги в костях
- Повышенная чувствительность к глютену.

б) Гистопатология. Гистологически наблюдается внутриэпидермальная полость, наполненная полиморфноядерными лейкоцитами в сочетании со спонгиозом окружающего эпидермиса. При биопсии из очагов больных ЛПП отмечается повышенное количество эозинофилов и тучных клеток. Другим признаком является невозможность визуализации эпидермальной части эккринного протока в материале больного ЛПП, что указывает на поражение акросирингиума.

в) Лабораторные данные. Очаги ладонно-подошвенного пустулеза стерильны. Иногда в анализе крови наблюдается умеренное повышение количества лейкоцитов. Однако все другие лабораторные тесты обычно в пределах нормы. У пациентов с провоцирующими инфекционными факторами могут быть повышены такие лабораторные параметры, как уровень С-реактивного белка. Иногда выявляется повышенный уровень антител к антиглиадину.

Ладонно-подошвенный пустулез
Спонгиоформные пустулы и умеренный лимфогистиоцитарный инфильтрат.
Ладонно-подошвенный пустулез
Ладонно-подошвенный пустулез:
А и Б. Сгруппированные пустулы диаметром 2-3 мм на эритематозной коже ладоней и подошв. Обычно поражаются симметрично обе подошвы и обе ладони.
В и Г. Иногда высыпания распространяются за пределы излюбленных мест локализации, и тогда пустулы могут появляться на запястьях.
Через несколько дней после образования пустул высыпания подсыхают, уплощаются и приобретают коричневатый цвет.
Затем могут развиться экзематозные поражения с шелушением и трещинами.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика ладонно-подошвенного пустулеза"

Оглавление темы "Ладонно-подошвенный пустулез (ЛПП).":
  1. Причины и механизмы развития ладонно-подошвенного пустулеза (ЛПП). Этиология и патогенез
  2. Симптомы и клиника ладонно-подошвенного пустулеза
  3. Дифференциальная диагностика ладонно-подошвенного пустулеза
  4. Лечение, прогноз, профилактика ладонно-подошвенного пустулеза
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.