Симптомы и клиника красного отрубевидного волосяного лишая

а) Кожные очаги красного отрубевидного волосяного лишая. Считается, что термин красный волосяной лишай объединяет несколько заболеваний, поэтому Griffiths была предложена классификационная схема, основанная на клинических характеристиках и течении заболевания.

Тип I (классический взрослый) — самый частый подтип, к которому относятся более 50% всех случаев. У пациентов обычно наблюдаются высыпания фолликулярных гиперкератотических папул, которые распространяются в направлении сверху вниз. По мере развития заболевания появляется красновато-оранжевый дерматит с шелушением, который часто прогрессирует в генерализованную эритродермию в течение 2-3 месяцев.

Диагностическим признаком красного волосяного лишая являются четко очерченные островки непораженной кожи («светлые островки») с произвольным расположением. У многих пациентов развивается диффузная восковидная кератодермия ладоней и подошв. Типичен периферический отек. Поражения ногтей встречаются нередко и включают дистальную желтовато-коричневую окраску и утолщение ногтевой пластинки, геморрагические «занозы», подногтевой гиперкератоз.

Поражение слизистых оболочек носит характер диффузных беловатых высыпаний на внутренней поверхности слизистой щек в виде «кружевных» белых бляшек и эрозий. Волосы и зубы в норме.

Тип II — атипичный вариант с началом заболевания во взрослом возрасте. Преобладающей клинической картиной являются очаги фолликулярного гиперкератоза, а также ихтиозиформное шелушение, особенно на нижних конечностях. При этом варианте отсутствует типичное прогрессирование заболевания в направлении сверху вниз, наблюдаемое при типе I, и эритродермия развивается реже. Иногда наблюдается поредение волос на голове.

Тип III (классический ювенильный) в типичных случаях начинается в первый или второй год жизни и имеет все морфологические признаки типа I.

Тип IV (ограниченный ювенильный) поражает примерно 25% пациентов. Обычно заболевание этого типа начинается через несколько лет после рождения и характеризуется четко очерченными гиперкераготическими эритематозными бляшками на локтях и коленях, напоминая ограниченный псориаз. Согласно Griffiths, очаги не прогрессируют в распространенные типы I и III. Но в некоторых случаях наблюдается выраженная ладонно-подошвенная кератодермия.

Тип V — атипичный вариант ювенильного красного волосяного лишая, который обычно развивается в первые годы жизни и имеет более хроническое течение. Этот тип отличается фолликулярным гиперкератозом с минимальной эритемой и склеродермоподобными поражениями кистей и стоп. Большинство случаев семейного красного волосяного лишая относится именно к этому типу, который может представлять собой отдельную нозологическую единицу, имеющую общие признаки с некоторыми плохо дифференцированными ихтиозиформными заболеваниями, такими как фолликулярный ихтиоз и эритрокератодермия.

В некоторых исследованиях описывается тип VI — вариант, ассоциированный с инфекцией, вызванной ВИЧ. Клинические признаки этого варианта похожи на тип I, однако они более тяжелые, с сопутствующими проявлениями в виде конглобатного акне, гнойного гидраденита (инверсного акне) и шиповидного лишая.

б) Сопутствующие заболевания. У пациентов с дерматомиозитом, часто ассоциированным с опухолью внутренних органов, отмечаются редкие случаи высыпаний, клинически и гистологически подобных красному волосяному лишаю. Имеются сведения о сочетании с ревматологическими заболеваниями, главным образом с полиартритом. Кроме того, часто сообщается о связи с красным волосяным лишаем других не дерматологических заболеваний, хотя по-видимому, это случайные совпадения.

в) Патоморфология. Патоморфологические признаки красного волосяного лишая часто соответствуют продолжительности болезни. Эти признаки служат диагностическими критериями при обострении заболевания, когда наблюдаются гиперкератоз, акантоз с широкими и короткими эпидермальными выступами, чередующиеся участки ортокератоза и паракератоз, ориентированный в горизонтальном и вертикальном направлениях.

Обычно в верхних слоях дермы отмечается скудный поверхностный, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Могут также наблюдаться кератиновые пробки фолликулярных инфундибул, а также перифолликулярные очаги паракератоза. Выраженный гранулярный слой, расширенные (но не извилистые) капилляры — признаки, которые помогают отличить красный волосяной лишай от псориаза, самого важного дифференциального диагноза.

Классификация красного волосяного лишая
Красный волосяной лишай
Генерализованный красный волосяной лишай.
Красновато-оранжевый, шелушащийся дерматит (А) с островками нормальной непораженной кожи («чистые островки») (Б).
Красный волосяной лишай
Остроконечные фолликулярные папулы красного волосяного лишая.
Крупные планы разрозненных (А) и сливающихся (Б) очагов.
Красный волосяной лишай
Кератодермия при красном волосяном лишае.
Ладонная (А) и подошвенная (Б) эритема и восковидный гиперкератоз являются частыми проявлениями заболевания.
Иногда отмечается оранжево-желтый оттенок.
Красный волосяной лишай
Ювенильный красный волосяной лишай.
А. Слившиеся очаги вызвали распространенную эритродермию.
Б. Видны характерные островки непораженной кожи, а также подошвенный гиперкератоз.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциация и прогноз красного отрубевидного волосяного лишая"

Оглавление темы "Красный волосяной лишай.":
  1. Причины и механизмы развития красного отрубевидного волосяного лишая
  2. Симптомы и клиника красного отрубевидного волосяного лишая
  3. Дифференциация и прогноз красного отрубевидного волосяного лишая
  4. Лечение и профилактика красного волосяного лишая

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: