а) Классическая саркома Капоши. Типичный пациент с классической саркомой Капоши— это мужчина европеоидной расы в возрасте около 60 лет со средиземноморскими или еврейскими корнями. Опухоли обычно появляются сначала на коже дистальных отделов нижних конечностей в виде одно- или двусторонних синевато-красных (гематомоподобных) пятен. Эти патологические элементы имеют тенденцию к медленному как горизонтальному, так и вертикальному прогрессированию до твердых бляшек и, иногда, до узлов.

В течение опухолевой прогрессии цвет поражений изменяется на коричневатый, развивается гиперкератоз надлежащей кожи и изъязвления, особенно на нижних конечностях. Вокруг опухоли часто возникает отек, сопровождающийся при надавливании образованием углубления. Такой отек может трансформироваться в фиброз. Классическая саркома Капоши обычно имеет довольно доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении, и иногда пациенты могут жить с такой медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет.

После нескольких лет прогрессирования часто выявляется распространение на другие участки тела, и опухоли могут обнаруживаться в лимфатических узлах, на слизистых оболочках и во внутренних органах, где они редко проявляются какими-либо симптомами. Так как саркома Капоши преимущественно поражает лиц пожилого возраста, пациенты могут умереть от других причин еще до максимального прогрессирования опухоли.

Первичная заболеваемость классической саркомой Капоши в течение года значительно варьирует в зависимости от географической зоны и составляет от 0,14 на миллион жителей (как мужчин, так и женщин) в Великобритании до 10,5 на миллион мужчин и 2,7 на миллион женщин в Италии. С тех пор как в первоначальном описании результатов крупных исследований в большинстве регионов соотношение «мужчины: женщины» составило 3:1, представленные позже данные подтверждают преобладание пациентов мужского пола.

Более высокая частота саркомы Капоши в странах средиземноморского региона навела некоторых авторов на мысль о существовании отдельного варианта средиземноморской саркомы Капоши. Однако с учетом того, что по своему клиническому течению этот вариант похож на классическую саркому Капоши, здесь он не будет рассматриваться как отдельная форма.

б) Эндемическая африканская Саркома Капоши. Эпидемиология. Высокая частота встречаемости саркомы Капоши у чернокожих африканцев Центральной Африки была отмечена за несколько десятков лет до вспышки пандемии СПИДа. В некоторых странах этого региона, частота случаев саркомы Капоши достигает 10% от всех злокачественных новообразований у мужчин. При эндемической Африканской саркоме Капоши обнаруживается преобладание заболевания среди мужчин, с соотношением частоты встречаемости у мужчин и женщин, варьирующим от 3:1 у детей и до 18:1 у взрослых. Возраст начала заболевания меньше, чем при классическом варианте (35-39 лет у мужчин и 25-39 лет у женщин.

В зависимости от клинических проявлений выделяют узловой, «цветистый», инфильтративный и лимфаденопатический типы эндемической африканской саркомы Капоши. «Цветистый»/вегетируюгций и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным биологическим поведением, поражения при этом проникают глубоко в дерму, подкожную клетчатку, мышцы и кости. Лимфаденопатическая африканская саркома Капоши преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые поражаются в меньшей степени.

Причины различных вариантов течения, наблюдаемых при африканской саркоме Капоши, не ясны, и четко установленных сопутствующих факторов нет.

в) Саркома Капоши у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. В 70-х годах XX века была описана высокая частота встречаемости саркомы Капоши у пациентов после трансплантации органов, получающих иммуносупрессивную терапию (вплоть до 500-кратного увеличения по сравнению с группой контроля). Пострансплантационная саркома Капоши наблюдается преимущественно при пересадке почки, тогда как при пересадках других паренхиматозных органов и костного мозга она встречается довольно редко. Кроме посттрансплантационной саркомы Капоши, сообщалось и о случаях развития этой опухоли у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по другим причинам, наиболее часто— при лечении аутоиммунных заболеваний.

Клиническая картина и течение саркомы Капоши при медикаментозной иммуносупрессии может быть медленно прогрессирующей, как при классическом варианте, но также может быть и стремительно диссеминированной, как при СПИДе. Саркома Капоши может появиться спустя от одного до более чем десяти месяцев после трансплантации. Доза и тип иммуносупрессивного препарата имеют важное значение для развития саркомы Капоши и определяют ее клиническое течение. Например, риск развития саркомы Капоши при приеме циклоспорина А выше, чем при приеме других препаратов, таких как глюкокортикоиды и азатиоприн, и манифестация опухоли при этом наступает раньше. Регресса саркомы Капоши можно достичь путем снижения дозы или отмены иммуносупрессивного препарата.

В то же время после повышения дозы возможно быстрое прогрессирование опухоли. При саркоме Капоши, ассоциированной с трансплантацией, наблюдается преимущественное поражение лиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин почти 3:1), а в географических регионах с высокой частотой распространения классической саркомы Капоши, так же как и среди этнических групп с высоким риском развития этой опухоли, повышается и риск развития посттрансплантационной саркомы Капоши. При саркоме Капоши, связанных с трансплантацией, наиболее часто поражается кожный покров. По результатам обследования большого числа пациентов поражение кожи выявляется у более чем 85% пациентов, перенесших трансплантацию, в то время как поражение внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, легких, лимфатических узлов) без вовлечения кожи — менее, чем у 15% пациентов.

г) Саркома Капоши, связанная со СПИД. Значимым предвестником пандемии СПИДа стало появление групп молодых мужчин-гомосексуалистов, страдающих саркомой Капоши, в крупных городах США в 1981 г. В течение первого десятилетия пандемии СПИДа саркома Капоши была диагностирована, как характерное для СПИДа заболевание, более чем у 20% ВИЧ-1-инфицированных пациентов в Европе. Несмотря на снижение частоты возникновения саркомы Капоши в последние годы, она все еще остается самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у пациентов нетрадиционной сексуальной ориентации.

Другие группы пациентов, имеющих риск развития саркомы Капоши в связи со СПИДом, включая наркоманов, применяющих внутривенное введение препаратов, пациентов с гемофилией, реципиентов донорской крови и детей, рожденных от ВИЧ-позитивных матерей в индустриальных странах, поражаются намного реже. По-другому складывается ситуация в Африке, где саркома Капоши является наиболее частой опухолью, возникающей у ВИЧ-1-инфицированных пациентов, в независимости от групп риска, включая детей, страдающих СПИДом.

С клинической точки зрения саркома Капоши при СПИДе отличается от классической саркомы Капоши более быстрым течением и быстрым диссеминированием с образованием множества очагов: ранние очаги саркомы Капоши появляются в виде мелких овальных пятен фиолетового цвета и быстро прогрессируют в бляшки и небольшие узлы, которые в начале заболевания часто располагаются повсеместно и имеют тенденцию к быстрому прогрессированию. В отличие от других вариантов саркомы Капоши, первичные поражения у пациентов со СПИДом развиваются на лице, чаще на носу, веках и ушах, а также на туловище, где они располагаются вдоль кожных линий наименьшего напряжения.

При отсутствии лечения диссеминированные элементы СПИД-ассоциированной саркомы Капоши могут сливаться с образованием крупных бляшек, поражающих большие участки кожи на лице, туловище или конечностях и приводить к нарушениям функции органов. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в поражение до 10-15% случаев СПИД-ассоциированной саркомы Капоши. Поражение глотки также является нередким и может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания.

Внекожные поражения развиваются более стремительно и более драматично у пациентов со СПИДом, чем при классической саркоме Капоши. Помимо слизистой оболочки рта, поражения при саркоме Капоши наиболее часто обнаруживаются в лимфатических узлах, желудочно-кишечном тракте и легких. Хотя саркома Капоши желудочно-кишечного тракта обычно выявляется в тех случаях, когда имеются кожных проявления, возможно изолированное вовлечение в патологический процесс только ЖКТ, как это происходит при саркоме Капоши, ассоциированной с трансплантацией. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации саркомы Капоши, и поражение этих отделов может вызывать такие симптомы, как кровотечение и непроходимость.

Хотя эти изменения видны при гастроскопии, из-за их расположения в подслизистом слое и, следовательно, вне достижимости для биопсии гистологический диагноз выставляется далеко не во всех случаях. Легочная саркома Капоши может вызывать респираторные симптомы, такие как бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность. Наиболее точным методом диагностики легочной саркомы Капоши является бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией.

Дифференциальная диагностика кожной формы саркомы Капоши определяется ее клинической стадией и включает гематому, псевдосаркому Капоши, меланому, пиогенную гранулему, веретеноклеточную гемангиоэндотелиому, артериовенозные мальформации (псевдоСК), тяжелый застойный дерматит (псевдоСК), бактериальный ангиоматоз, ангиосаркому, кавернозную гемангиому, ангиокератому и узловатый миофиброматоз. При поражении слизистой рта следует исключить неходжкинскую лимфому, плоскоклеточный рак, бактериальный ангиоматоз и меланому.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гистология саркомы Капоши (СК)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018