Лабораторное исследование пациентов с кожным некротизирующим васкулитом (КНВ) зависит от информации, полученной из анамнеза и при осмотре. Наиболее надежный лабораторный признак — повышение скорости оседания эритроцитов. Количество тромбоцитов обычно в норме. Другие нарушения отражают либо сопутствующее хроническое расстройство, либо поражение других систем органов.

Иногда в идиопатических случаях сообщают о лейкоцитозе, анемии, тромбоцитозе и осадке в моче, а также циркулирующих иммунных комплексах, ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Содержание комплемента в крови обычно не изменено. При сопутствующих заболеваниях соединительной ткани или криоглобулинемии возможна гипокомплементемия, которая служит признаком другого заболевания или отложения криоглобулина. При идиопатическом кожном некротизирующем васкулите (КНВ) и в 40% случаев при уртикарном васкулите наблюдается гипокомплементемия.

У некоторых пациентов с синдромом гипокомплементемического уртикарного васкулита был обнаружен низкомолекулярный преципитин 7s С1q, определяемый как антитело IgG к коллагеноподобному участку C1q. При синдроме гипокомплементемического уртикарного васкулита, при СКВ с уртикарньгм васкулитом, а также при уртикарном васкулите без других заболеваний обнаруживают аутоантитела к эндотелиальным клеткам сосудов.

В случае пурпуры Шенлейна-Геноха повышены сывороточные уровни IgAl, могут присутствовать IgA ANCA и высокие уровни эндотелина-1 в моче. У пациентов с КНВ описаны различные типы циркулирующих иммунных комплексов и IgA ANCA. У некоторых пациентов с уртикарным васкулитом обнаружены также аутоантитела IgG к IgE и FcεR1α.

а) Гистология кожного некротизирующего васкулита. В биоптатах кожи из участков пальпируемой пурпуры и уртикарного васкулита при окраске гематоксилином и эозином выявляются признаки, обязательные для кожного некротизирующего васкулита (КНВ) — некроз кровеносных сосудов с отложением фибриноидных веществ и дермальными клеточными инфильтратами, которые состоят из нейтрофилов с остатками ядер, мононуклеарных клеток и эритроцитов, вышедших из сосудов. Дермальные воспалительные инфильтраты имеют различную выраженность и обычно располагаются вокруг венул, однако иногда они широко распределены.

У некоторых пациентов с заболеваниями соединительной ткани и кожным васкулитом обнаруживается инфильтрат воспалительных клеток, состоящий из эозинофилов с отложениями главного основного белка и пониженное количество тучных клеток. В случае медикаментозного кожного некротизирующего васкулита (КНВ) может быть повышено количество эозинофилов. Фибриноидные вещества состоят из фибрина, некротизированных эндотелиальных клеток и отложений иммунореактантов.

В исследованиях с толщиной среза 1 мкм было показано два типичных варианта клеточного состава при кожном некротизирующем васкулите (КНВ): с преобладанием нейтрофилов и лимфоцитов. Инфильтрат из нейтрофилов регрессирует, и остается инфильтрат из мононуклеарных клеток; при повторной биопсии у некоторых пациентов постоянно обнаруживается инфильтрат из мононуклеарных клеток. В исследованиях развития, экспериментально вызванного кожным некротизирующим васкулитом в течение 6 дней у пациента с крапивницей, число инфильтрирующих нейтрофилов уменьшалось без одновременного увеличения числа лимфоцитов, однако число моноцитов-макрофагов через 48 и 72 часа было повышенным.

При любом характере распределения клеток при кожном некротизирующем васкулите наблюдаются гипогранулированные тучные клетки, макрофаги с продуктами распада, а также перивенулярное и интерстициальное отложения фибрина. Повреждение венул при любом варианте распределения представлено отеком эндотелиальных клеток, активацией ядер, сморщиванием ядерных мембран, некрозом, а также редупликацией и утолщением базальной мембраны. Артериолы не повреждаются.

При помощи методов прямой иммунофлюоресценции в биоптатах обычно обнаруживаются отложения фибрина, тогда как отложение иммуноглобулинов и белков комплемента наблюдаются не во всех случаях. Наиболее часто из иммуноглобулинов выявляются отложения IgG, однако также были обнаружены IgM и IgA. IgA откладывается вокруг кровеносных сосудов в коже, кишечнике и почках при синдроме Шенлейна-Геноха и стал иммунопатологическим маркером этого состояния. В коже при синдроме Шенлейна-Геноха откладывается преимущественно подкласс IgAl. Единственный часто выявляемый белок комплемента — С3.

б) Дифференциальная диагностика. Тромбоцитопения может привести к пурпуре, однако эти высыпания обычно плоские. Другие случаи непальпируемой кожной пурпуры вызваны травмой кожи у пожилых людей с ломкостью сосудов, хроническим воздействием солнечного света, а также эндогенным или ятрогенным гиперкортицизмом. Стойкая возвышающаяся эритема может напоминать саркому Капоши или мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Проявления цинги могут выглядеть как геморрагические, фолликулярные папулы на нижних конечностях.

Различные инфекционные агенты могут вызывать геморрагическую сыпь на коже, возникающую в результате диссеминированной внутрисосудистой коагуляции или септической эмболии. Кожные проявления диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, известные как фульминантная пурпура, выглядят как области пурпуры грифельно-серого цвета. Эта сыпь возникает при острой менингококцемии, однако также и при сепсисе, вызванном грам-положительными кокками; в биоптатах кожи обнаруживают тромбоз, но не некротизирующий венулит.

Септическая эмболия проявляется единичными геморрагическими пустулами, папулами и везикулами, распределенными на конечностях. Иногда пурпурные папулы могут быть вызваны эховирусами и коксакивирусами. Пятнистая лихорадка Скалистых гор обычно начинается с пурпурных папул на лодыжках и запястьях, которые распространяются, захватывая туловище. Холестериновые эмболы представлены пурпурой, сетчатым ливедо, язвами и узлами. Кальцифилаксия может проявляться в виде болезненных бляшек сетчатой или звездчатой формы, уплотнений, струпов и язв.

Прогрессирующие пигментированные пурпурные дерматозы (простая пурпура), включающие ряд расстройств, проявляются как макулярные, петехиальные, пигментированные или лихеноидные сыпи.

Дифференциальный диагноз кожных узлов включает узловатую эритему, панникулит, поверхностные формы тромбофлебита, жировой некроз, связанный с заболеваниями поджелудочной железы, и системные васкулиты, например, узловатый полиартериит, гранулематоз Вегенера и синдром Чарга-Стросса.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение кожного некротизирующего васкулита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.2.2019