Паранеопластическая пузырчатка заболевание клинически характеризуется эрозиями на слизистых оболочках с полиморфными изменениями на коже и ассоциируется с опухолями, чаще всего с лимфомами или тимомами. Гистологически оно начинается с образования интраэпидермальной супрабазальной акантолитической щели. Иммунологически доказывается наличие пемфигусовидных аутоантител в эпидермисе и в сыворотке пациентов.

Паранеопластическая пузырчатка встречается редко. Возможно, оно идентично ранее описывавшимся случаям одновременного наличия вульгарной пузырчатки с миастенией беременных, лимфомой или тимомой.

Этиопатогенез: дискутируется перекрестная реактивность между антигеном опухоли и эпителиальным антигеном. Пассивным переносом аутоантител у новорожденных мышей провоцируется образование акантолитического пузыря. Протеино-химические исследования показали, что эти аутоантитела реагируют с иммунным комплексом, который помимо десмоплакина I и буллезного пемфигоидного антигена с молекулярным весом 230 kD, содержит еще два эпителиальных антигена с молекулярными весами 210 и 190 kD.

Сосуществование с опухолями: до настоящего времени описаны в качестве лежащих в основе неоплазий хронические миелотические лейкемии, тимомы, доброкачественные гиперплазии лимфоузлов (опухоли Castleman) и злокачественные лимфомы.

Клиническая картина: персистирующие, частично фибринозные, болезненные эрозии в полости рта, на конъюнктивах, в аногенитальной области, а также на ногтях рук и ног. Изменения на коже полиморфные и часто имеют место в верхней части туловища, на руках и ногах, а также ладонях и подошвах. Здесь присутствуют сливающиеся эритемы, эрозии или папулосквамозные высыпания и подобные аналогичным при многоформной экссудативной эритеме явления с образованием пузыря в центре.

Течение и прогноз: изменения на коже и слизистых плохо реагируют на глюкокортикоиды, иммуносупрессивные препараты и плазмаферез. У многих пациентов происходит выздоровление после удаления ассоциированной опухоли. Прогноз поэтому зависит от опухоли, лежащей в основе заболевания.

Гистопатология: многообразие гистологических показателей соотвествует полиморфности гистологической картины. Супрабазальные акантолитические пузыри, некрозы кератиноцитов и вакуольные дегенерации базальных кератиноцитов преобладают. В папулосквамозных изменениях может отсутствовать интраэпидермальный акантолиз. Поэтому необходимы повторые биопсии.

Иммунологические исследования: при прямой иммунофлуоресценции наблюдаются отложения IgG между клетками эпидермиса — как при вульгарной пузырчатке, но более слабые и неравномерные. Одновременно в базально-мембранной зоне имеют место гранулярные или линейные преципитаты факторов комплемента. С помощью непрямой иммунофлуоресценции в сыворотке пациентов доказывается наличие аутоантител, которые по-иному, чем при вульгарной пузырчатке, связываются с цилиндрическим или переходным эпителиями в мочевом пузыре, слизистой бронхов, тонком кишечнике и даже с тканями мышц и щитовидной железы

- Читать далее "Пузырчатка хроническая врожденная семейная. Диагностика семейной врожденной пузырчатки."