Синонимы: бразильская листовидная пузырчатка, fogo selvagem.
Речь идет об эндемическом заболевании, которое очень похоже на листовидную пузырчатку. Это эндемическое заболевание распространено в центральной и западной части Бразилии, а также в северной Аргентине, Парагвае, Боливии, Перу и Венесуэле. Болезнь часто семейная и поражает преимущественно девушек и молодых женщин до 30 лет. Она встречается преимущественно в сельских тропических лесных районах. После раскорчевки леса и устройства лучших жилищ частота заболевания снижается. Эпидемиологические исследования указывают на то, что в этих районах заболевание имеет инфекционную этиологию. Вероятно, вызывается и поддерживается до сих пор пока неизвестными факторами внешней среды. Возможно, переносится черными мухами (simulium prunosium); предполагают также вирусную природу.

На лице и волосистой части головы, а также на груди и спине возникают плоские пузыри, которые вскоре трескаются и образуют слоистые чешуйчатые корочки на эрозивной основе. Изменения могут сохраняться в течение нескольких лет. Возможен переход во вторичную эритродермию, как при листовидной пузырчатке. Слизистые не поражаются. При полностью сформировавшейся картине заболевания пациенты жалуются на ощущение жжения на коже, как от огня; отсюда и название fogo selvagem: дикий огонь. Феномен Никольского в очагах поражения всегда положителен.

Летальность при этом заболевании составляет около 5 %. Свыше 55 % пациентов излечиваются при длительном (в течение нескольких лет) применении глюкокортикоидов, остальные нуждаются в длительной терапии глюкокортикоидами.
Гистопатология: как при листовидной пузырчатке.

Цитологическое исследование: цитологическое исследование мазка из основания пузыря: пемфигусные клетки (клетки Тцанка) всегда положительны.
Иммунологические исследования: как при листовидной пузырчатке. Титры пемфигусных антител в сыворотке пациентов чаще всего очень высокие и параллельны тяжести заболевания.

До появления глюкокортикоидов это заболевание имело очень тяжелый прогноз. В целом отначала заболевания до наступления ремиссии требуется 60—90 мг эквивалента преднизолона ежедневно. Затем дозы постепенно уменьшаются до поддерживающих 5—10 мг ежедневно, которые принимаются каждые 24 или 48 часов. Средняя продолжительность терапии составляет 2—4 года. Как и при вульгарной пузырчатке, применяются и иммуносупрессивные средства. Вторичные инфекции лечат соответствующим образом. Небольшие первичные очаги лечат как при эритематозной пузырчатке.

Эритематозная пузырчатка

Синонимы: себорейная пузырчатка, синдром Senear-Usher.
Клинически и гистологически заболевание представляет собой морфологический вариант листовидной пузырчатки.

Этиопатогенез соответствует листовидной пузырчатке. Из-за наличия дополнительных, направленных против базальной мембраны антител и антинуклеарных антител (ANA) предполагается, что в основе этого заболевания лежит сосуществование листовидной пузырчатки и хронической красной волчанки. Провоцируется солнечным светом, травмой или лекарствами (например, пеницилламином, каптоприлом, пропанололом, напроксеном, тиазидом).

Болезнь очень редкая и ограничивается себорейными участками на лице, голове, груди и спине. Иногда имеются единичные очаги, но чаще поражение симметрично. Клиническая картина на лице напоминает себорейную экзему или поверхностную хроническую эрите-матозную волчанку. На спине и груди очаги покрываются корочкой и склонны к поверхностным эрозиям, напоминая в большей степени о листовидной пузырчатке. На слизистых изменений нет, а субъективные симптомы незначительны.

Заболевание может протекать ограниченно, но может переходить в листовидую пузырчатку. Очень редко встречается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения беременных, тимома или системная красная волчанка.

Гистопатология: как при листовидной пузырчатке. В области базальных кератиноцитов вакуольная дегенерация. Дермальные лейкоциты и периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, а также утолщение PAS-реактивной базальной мембраны.
Цитологическое исследование мазка со дна пузыря: пемфигусные клетки, дискератические кератиноциты и много лейкоцитов.

Иммунологические исследования: посредством прямой иммунофлуоресценции очагов заболевания доказывают наличие антиэпителиальных пемфигусных антител типа IgG между акантолитическими клетками пораженного эпидермися. IgG и/или составные части комплемента гомогенно представлены в эпидермальной базально-мембранной зоне, особенно в подверженных хроническому световому воздействию участках кожи, у 50—70 % пациентов. В сыворотке более 80 % пациентов обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA), а антитела к DNS, Sm или Ro (SSA), как при красной волчанке, напротив, отсутствуют. Если исследование на пемфигусные антитела и ANA в сыворотке пациентов отрицательно, то его следует повторить через 2—3 недели.

Дифференциальный диагноз: себорейная экзема, красная волчанка хроническая поверхностная или подострая кожная красная волчанка. Диагностически определяющими являются результаты гистологического, иммунопатологического и сероиммунологического исследований.

Внутрь глюкокортикоиды назначаются при распространенной форме заболевания и применяются, как при вульгарной пузырчатке, в средних дозах (60—90 мг эквивалента преднизолона ежедневно) в комбинации с хлорохином до достижения ремиссии. Иммуносупрессивные препараты применяются также, как при вульгарной пузырчатке. Рекомендуется дапсон (ДДС по 100-150 мг/день).

Наружная терапия: кремы, содержащие глюкокортикоиды, особенно с окклюзионной повязкой; на единичные очаги глюкокортикоидный пластырь или внутрйочаговая инъекция кристаллической суспензии триамицинолона. Защита от солнца.

- Читать далее "Паранеопластическая пузырчатка. Диагностика паранеопластической пузырчатки."