Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) является результатом обструкции лёгочных сосудов из-за не растворившихся в них тромбов. Сосуды лёгких могут быть окклюзированы полностью или стенозированы частично. Это приводит к таким же патофизиологическим изменениям, как при ИЛАГ. ХТЭ ЛГ может возникать у пациентов без предшествующей явной острой ТЭЛА или венозных тромбозов. При отсутствии лечения исход ХТЭ ЛГ неблагоприятен.

Точных данных по эпидемиологии ХТЭ ЭГ нет. Учитывая то, что острая ТЭЛА возникает в 0,8%-3,8%, а острый тромбоз вен 1 на 1000 населения в год, можно предположить, что ХТЭ ЛГ встречается с частотой 8-40 случаев на 1 млн. населения в год. К факторам риска ХТЭ ЛГ относятся:
- тромбоз вен в анамнезе;
- спленэктомия;
- тромбофилия;
- антифосфолипидные антитела;
- желудочно-предсердный шунт;
- длительное применение центрального катетера;
- воспалительные заболевания кишечника;
- остеомиелит;
- злокачественные новообразования;
- заместительная терапия щитовидной железы.

В патогенезе ХТЭ ЛГ могут принимать участие факторы VIII (избыток), V (Лейден), белки С и S, фибриноген.

Диагностика хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ)

Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) следует предположить у пациентов с не объяснимой легочной гипертензиеи, а также при наличии одышки после эпизода венозной тромбоэмболии.

Для выявления сосудистых дефектов кровенаполнения лёгких применяются вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких, РКТ, МРТ. «Золотым стандартом» диагностики ХТЭ ЛГ является пульмоангиография.

Лечение хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ)

При обнаружении тромба в лёгочных артериях всегда следует рассмотреть возможность хирургического лечения (тромбэктомии). Выбор хирургического метода лечения ХТЭ ЛГ зависит от протяжённости и локализации тромба, степени ЛГ, возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний.

Тромбы, расположенные в ветвях лёгочной артерии проксимально, являются удобными для их извлечения. После удаления тромба из лёгочной артерии возможно значительное уменьшение степени ЛГ. Опытными в данном виде оперативного вмешательства считаются центры с проведением подобных операций не менее 20 в год с показателем летальности не более 10%

Лекарственное лечение хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ) заключается в применении антикоагулянтов длительное время (пожизненное) под контролем MHO в диапазоне от 2 до 3.

Имеется небольшой положительный опыт по применению при хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ) босентана и силденафила, а также риосигуата.

Выживаемость пациентов с ХТЭ ЛГ зависит от ряда факторов - степени выраженности ЛГ, давности заболевания, применяемого лечения.

- Вернуться в раздел нашего сайта "кардиология"

1. Классификация ХСН (хронической сердечной недостаточности)
2. Лечение ХСН (хронической сердечной недостаточности)
3. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диагностика, лечение
4. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - диагностика, лечение
5. Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - причины, диагностика
6. Лечение легочной гипертензии - препараты
7. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) - диагностика, лечение