Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин прекапиллярной ЛГ, таких как ХОБЛ, хроническая тромбоэмболическая ЛГ или другие редкие болезни.

Агенты, которые могут индуцировать идиопатическую легочную артериальную гипертензию (ИЛАГ)

I. Определённые:
Аминорекс
Фенфлурамин
Дексфенфлурамин
Рапсовое масло
Бенфлуорекс

II. Возможные:
Кокаин
Фенилпропаноламин
Зверобой
Химиотерапевтические средства
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
Перголид

III. Вероятные:
Амфетамины
Л-триптофан
Метамфетамины

IV. Маловероятные:
Оральные контрацептивы
Эстрогены
Курение сигарет

Точных данных по распространённости ЛГ нет. В исследовании у 4579 пациентов с определением давления в ЛА по ЭхоКГ повышенное систолическое давление более 40 мм рт. ст. было выявлено у 10,5% пациентов. Из 483 человек с ЛГ у 78,7% были болезни левых отделов сердца (группа 2), у 9,7% - ХОБЛ и гипоксия (группа 3), у 4,2% - ИЛАГ (группа 1).

Показатели заболеваемости ИЛАГ колеблются в пределах от 2,4 до 5,9 случаев на 1 млн. взрослого населения в год.

Имеется выраженное тендерное различие в заболеваемости ИЛАГ - соотношение женщин и мужчин составляет 1,7:1.

Основным характерным проявлением ЛГ считается облитерирующее ремоделирование артериол и артерий лёгких, в котором участвуют все клеточные элементы сосудистой стенки -клетки эндотелия, гладкомышечные клетки, фибробласты, а также тромбоциты и циркулирующие воспалительные клетки. Ремоделирование стимулирует отложение компонентов матрикса соединительной ткани, таких как коллаген, эластин, фибронектин.

Упрощенно основные механизмы при ЛГ можно представить в виде активации 3 крупных патологических процессов:
- вазоконстрикция, в которой принимают участие эндотелии-1, простациклин, оксид азота, натрийуретический пептид, вазоактивный кишечный пептид, адреномедуллин;
- ремоделирование сосудов, в котором участвуют воспалительные клетки, белки костного морфогенеза, сосудистый эндотелиальный фактор роста, фактор роста тромбоцитов, Rho-киназа, остеопротегерин и ряд других;
- тромбоз, в котором участвуют эндотелин-1, простациклин, тромбоксан.

Постепенная облитерация сосудистого артериального русла приводит к:
- ухудшению газообмена в лёгких (клинические проявления - одышка, цианоз);
- увеличению нагрузки на правый желудочек, вызывая его гипертрофию, ишемию и в последующем декомпенсацию деятельности (клинические проявления - боли, правожелудочковая сердечная недостаточность).

Диагностика идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)

Жалобы больных ИЛАГ неспецифичны. Они могут включать одышку, слабость, утомляемость, синкопы, боли за грудиной.

Аускультативные признаки идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) являются поздними и могут включать акцент 2 тона над лёгочной артерией, систолический шум над 3-створчатым клапаном из-за трикуспидальной регургитации, диастолическии шум в результате недостаточности клапана лёгочной артерии, правожелудочковый третий тон.

При возникновении сердечной недостаточности имеются признаки ХСН - расширение югулярных вен, увеличение печени, периферические отёки, асцит.

Изменения на ЭКГ возникают при значительной перегрузке правого желудочка и предсердия. Отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, перегрузка правого предсердия, признаки гипертрофии правого желудочка. Могут регистрироваться нарушения ритма сердца - наджелудочковая экстрасистолия, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий.

Объяснение ЭКГ. Имеется отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R V1-V2), перегрузки правого предсердия (остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, avF).

При рентгенографии органов грудной клетки определяются изменения в продвинутой стадии болезни. Они могут выражаться в расширении крупных артерий с уменьшением сосудистого рисунка на периферии, выбухании ствола лёгочной артерии.

ЭхоКГ, кроме исключения структурных поражений сердца (врождённые или приобретённые пороки сердца, аневризма ЛЖ), позволяет предположить наличие ИЛАГ.

Диагностика легочной гипертензии проводится в условиях стационара. Для этой цели используются ЭхоКГ, вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких, МРТ лёгких и катетеризация правых отделов сердца как золотой стандарт.

К сожалению, в большинстве случаев диагноз идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) устанавливается поздно. Это связано с рядом объективных и субъективных факторов:
1) неспецифичность проявлений - одышка, слабость, головокружение, боли в груди;
2) часто при дифференциальной диагностике необходимо исключать другие заболевания, например ХОБЛ, анемию, сердечную недостаточность, бронхиальную астму;
3) отсутствие у врачей достаточных знаний о ИЛАГ.

- Читать далее "Лечение легочной гипертензии - препараты"

1. Классификация ХСН (хронической сердечной недостаточности)
2. Лечение ХСН (хронической сердечной недостаточности)
3. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диагностика, лечение
4. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - диагностика, лечение
5. Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - причины, диагностика
6. Лечение легочной гипертензии - препараты
7. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) - диагностика, лечение