Патофизиология кровообращения при коарктации аорты, особенно при сочетании ее с другими аномалиями, когда осуществляется обратный вено-артериальный шунт, клинически еще не изучена и освещается, главным образом, на основании теоретических соображений.
При коарктации III типа артериальный проток располагается дистальнее сужения и не оказывает заметного влияния на коллатеральное кровообращение.

Кровоснабжение в нижней половине тела обеспечивается как левым, так и правым желудочком. Описанный механизм напоминает кровообращение эмбрионального типа. Верхняя половина тела получает артериальную кровь из левого желудочка, а нижняя — смешанную из правого желудочка и коллатералей. При этом возможно отсутствие различий в давлении верхней и нижней частей тела и появлении так называемого диссоциированного цианоза, то есть цианоза нижней половины тела.

Направление шунта при дистальном расположении артериального протока зависит от легочной гипертензии и если таковая имеется, то коллатерали не развиваются. Шунт будет справа налево. Когда отсутствует гипертензия в легочной артерии (при небольшом сужении), возможно развитие коллатералеи и гемодинамических нарушений по первому и второму типу.

Шумы при коарктации аорты третьего типа зависят в основном от аортального шлюза, так как широкий артериальный проток, играющий роль сброса справа налево и снабжающий кровью нисходящую аорту, вообще не вызывает шума (О. Ю. Марина, 1961).

Изолированный стеноз легочной артерии

На основании анатомического расположения стеноза в легочной артерии выделяют три основных типа:
1) сужение устья легочной артерии на уровне клапана (клапанный стеноз);
2) сужение инфундибулярной части правого желудочка мышечной пластинкой или фиброзным тяжем (инфундибулярный стеноз);
3) смешанный стеноз (инфундибулярный и клапанный).

Клиническое течение заболевания и характер изменений звуков сердца при изолированном стенозе легочной артерии обусловлены гемодинамическими нарушениями, которые в значительной мере зависят от степени сужения легочной артерии.

Характер кровообращения при изолированном стенозе легочной артерии продолжительное время отвечает в основном норме. Во время систолы возникает затруднение в переходе крови из правого желудочка в легочную артерию. В начальном периоде усиленные сокращения правого желудочка перегоняют в легочную артерию всю кровь, поступающую в него во время диастолы из правого предсердия. Правый желудочек вследствие усиленной работы гипертрофируется. В его полости повышается систолическое давление, что еще более содействует гипертрофии стенки правого желудочка.

Ввиду того, что затрудняется наполнение правого желудочка, обладающего только небольшой емкостью, при более значительном стенозе легочной артерии в правом желудочке повышается также и диастолическое давление. В результате этого затрудняется опорожнение правого предсердия, в котором повышается систолическое и диастолическое давление; возникает гипертрофия и дилатация правого предсердия. Последующая слабость правого желудочка может вызвать недостаточность кровообращения по правому типу.

Следовательно, основным гемодинамическим изменением при стенозе легочной артерии является повышение давления в полостях правого сердца и понижение его в легочной артерии. Разница между давлением в правом желудочке и в легочной артерии (градиент между ними) представляет собой показатель степени стеноза.

Принимая во внимание основные гемодинамические изменения при стенозе легочной артерии, Фогельполь и Шрире (1960) выделили в каждом типе легочного стеноза три степени: слабую, умеренную и резкую.
Степень легочного стеноза определяется на основании систолического давления в правом желудочке, измеренном во время катетеризации сердца. Стеноз легочной артерии считается слабым, когда систолическое давление в правом желудочке ниже 60 мм рт. ст., умеренным — когда давление составляет от 60 до 100 мм рт. ст., и резким — когда давление в правом желудочке выше 100 мм рт ст.

Стеноз легочной артерии в зависимости от градиента давления на этом уровне создает условия для появления завихрения крови и, следовательно, обусловливает появление систолического шума, интенсивность которого зависит, кроме среды, проводящей звук, и возможных явлений резонанса грудной клетки, также и от количества крови, проходящей через сужение, величины давления и качества сосудистой стенки на этом уровне.

- Читать далее "Тоны сердца при клапанном стенозе легочной артерии. Систолический шум при клапанном стенозе легочной артерии"