Врожденный клапанный аортальный стеноз встречается относительно редко. В клинике из 3500 больных с врожденными пороками сердца он наблюдался у 24. У взрослых больных его очень трудно отличить от приобретенного порока. В определенной степени в этом отношении помогает указание об отсутствии ревматизма или эндокардита другой этиологии в анамнезе.
Сужение аорты может быть клапанным, подклапанным и надклапанным.

При клапанной форме наблюдается сращение комиссур. Сам по себе клапан нередко содержит всего лишь две измененные створки.
Надклапанное сужение, располагаясь в восходящей части дуги аорты, может быть мебранозным или стволовым. Подклапанный стеноз выражается в наличии фиброзно-мышечной мембраны, расположенной ниже клапана. Подклапанное сужение, если оно вызвано резкой гипертрофией мышцы выходного отдела желудочка, выделяют как особую форму, обозначаемую идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом Morrow, Braunwald с соавт. и др. (1957—1963).

Стенозирующее действие мышечного кольца, в противоположность другим формам сужений, непостоянно и проявляется лишь во время систолы желудочков. При врожденном клапанном стенозе часто отмечается дилятация восходящего отдела аорты, в то время как при надклапанной форме аорта особенно мала. Кривые артериального пульса при клапанном и субаортальном стенозе отличаются между собой. Медленное повышение давления в начале систолы, отсутствие дикротической волны, сравнительно малое пульсовое давление характерны для клапанного сужения.

Благодаря синхронной регистрации давления в аорте и в полости левого желудочка удается получить представление о систолическом градиенте давления, определить работу левого желудочка и сопротивление в области сужения. Эти сведения полезны для решения вопроса о показаниях к хирургическому лечению. Необходимо учитывать, что при сопутствующем митральном стенозе градиент давления в области аортального клапана может не соответствовать степени выраженности стеноза аорты.

Систолический градиент давления от 10 до 40 мм рт. ст. соответствует небольшой, от 40 до 80 мм рт. ст., средней и более 80 мм рт. ст. тяжелой степени сужения аорты.
При тяжелых стенозах аорты кривая давления в аорте сглажена, и в начале фазы изгнания на ней регистрируются относительно высокой частоты колебания. Время изгнания удлинено. Кривая давления в желудочке также изменена: укорочена фаза изометрического сокращения.

Фаза изгнания, которая занимает больший отрезок кривой, приобретает вид пологой дуги. Вершина кривой по отношению к норме запаздывает.
Конечно диастолическое давление повышено, и его измерение позволяет судить о функциональных возможностях миокарда. Вследствие повышенного сопротивления наполнению гипертрофированного левого желудочка существует прямая зависимость между величиной систолического давления в левом желудочке и высотой давления в левом предсердии.

Ударный и минутные объемы при легких и средних степенях стеноза поддерживаются в нормальных пределах. Только при тяжелых формах может наблюдаться сокращение минутного объема.
Ретроградно провести катетер через суженный клапан, как правило, трудно или невозможно. Поэтому мы пользовались, кроме ретроградной катетеризации, транссептальнои пункцией левого предсердия с проведением катетера в левый желудочек.

Левожелудочковая вентрикулография выявляет не только уровень сужения, но и характер деформации клапанных створок. Кроме того, контрольное исследование дает возможность обнаружить сопутствующую митральную регургитацию и возможное надклапанное сужение.

При контрастировании клапанный стеноз характеризуется образованием во время систолы куполообразно прогибающейся в аорту мембраны, в центре которой видна струя контрастного вещества. Во время диастолы клапан может иметь обычную форму. Анализируя динамику работы клапана на киноангиокардиограммах, можно видеть, как тонкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту, ударяет в ее передненаружную стенку, образуя потоки и завихрения крови. В результате развивается постстенотическое расширение аорты.

Причиной подклапанного сужения аорты является наличие фиброзно-мышечной мембраны или резко выраженная мышечная гипертрофия подклапанных структур, к которой добавляются фиброзные изменения эндокарда, приводящие к ограничению подвижности миокардиальной стенки во время сокращения желудочка. Размеры полости в месте сужения в систоле и диастоле изменяются заметно меньше, чем в других отделах желудочка.
При этом заболевании кривая артериального пульса отличается от кривой при клапанном аортальном стенозе быстрым подъемом в виде пика в самом начале систолы.

Катетеризация левого желудочка легко выполняется ретроградным способом. С ее помощью устанавливается градиент давления между полостью левого желудочка и субаортальной зоной. Обычно сужение располагается на расстоянии 2—3 см ниже аортального клапана. Повышение конечнодиастолического давления в полости левого желудочка скорее является следствием уменьшения эластичности стенки желудочка, чем миокардиальной недостаточности.
Наиболее важным методом распознавания заболевания является вентрикулография.

Селективное контрастирование производится с помощью ретроградного зондирования и введения контрастного вещества в левый желудочек.
На снимках можно установить места сужений с большой точностью.

Значительно реже наблюдается сужение в результате образования фиброзного или эластического кольца в виде мембраны с центральным отверстием на расстоянии от 5 до 20 мм ниже аортального клапана. Оно дифференцируется от мышечного методом АКТ-исследования, которое проводится при положении больного в левой боковой или косой позициях.

- Читать далее "Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты"