Как изолированная аномалия наблюдается крайне редко. Наиболее часто - это составная часть синдрома гипоплазии левого желудочка.
Частота митрального стеноза составляет 0,2% от врожденных пороков сердца (Casul В. М. et al.).

Патологическая анатомия митрального стеноза

Различают следующие анатомические варианты врожденного стеноза митрального клапана (Davachi F.et al.):
Аномалия створок и сухожильных нитей. Отмечается укороченное фиброзное кольцо, створки утолщены, хорды и папиллярные мышцы укорочены, имеется гипертрофия папиллярных мышц. Комиссуры отсутствуют или слабо сформированы.

Парашютообразный митральный клапан. Нормальные створки и комиссуры сближаются в результате укорочения и спаянности сухожильных нитей, которые в одной точке собираются и внедряются в единственную сосочковую мышцу. Первичное митральное отверстие уменьшается.
Над клапанное стенозирующее кольцо. Клапаны и сухожильные нити сформированы правильно, но над митральным клапаном в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана.
Истинное сужение клапанного отверстия в результате перенесенной внутриутробной инфекции.

Сопутствующая митральному стенозу патология

Данная аномалия является составляющей частью синдрома гипоплазии левого желудочка. Коарктация аорты. Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки. В данном сочетании называется синдромом Лютем-баше.

Гемодинамика при митральном стенозе

Гемодинамические изменения аналогичны нарушениям при приобретенном митральном стенозе. Отмечается: затруднение кровотока через митральное отверстие, повышение давления в левом предсердии и легочных венах, развитие легочной гипертензии.
Сужение митрального отверстия создает "первый барьер", что приводит к увеличению давления в левом предсердии. Левое предсердие по своей структуре не выдерживает длительного воздействия повышенного давления, оно передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии. "Первый барьер" приводит к повышению легочно-капиллярного давления. Клинически данный период может осложниться отеком легких.

"Второй барьер" приводит к рефлекторному спазму мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне. Данный нервно-рефлекторный спазм предохраняет капиллярную сеть легких от перенаполнения кровью (Рефлекс Китаева).
Третий этап - функциональный сосудистый спазм способствует органическому перерождению стенок сосудов, в связи с чем возникает легочная гипертензия.

Перерастяжение стенок левого предсердия вызывает нарушение ритма сердца и возникновение мерцательной аритмии. Последнее приводит к неэффективности сокращения предсердий, застою в малом круге кровообращения. Возникает опасность тромбообразования. Повышение давления в легочной артерии способствует компенсаторной гипертрофии миокарда правых отделов сердца, нарушению функции миокарда и относительной недостаточности трикуспидального клапана.
Это классическая картина митрального стеноза. Поскольку врожденное поражение митрального клапана редко бывает изолированным, то клинические и гемодинамические проявления состоят из характерных изменений сопутствующих кардиологических аномалий.

Диагностика митрального стеноза

Антенатально основывается на сужении митрального отверстия, деформации створок и уменьшении кровотока через митральное отверстие (по результатам допплеркардиографии).
После рождения на ЭКГ регистрируется гипертрофия левого предсердия, увеличение, расширение и раздвоение зубца "Р", гипертрофия правого желудочка. Имеется смещение интервала "S-T" вниз от изоэлектрической линии во II и III стандартных отведениях. Электрическая ось сердца отклонена вправо.
Фонокардиографически отмечается усиление первого тона. Регистрируется диастолический шум с "прото" и "поздним" пресистолическим усилением.

Ультразвуковое исследование при М-сканировании выявляет:
• однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана (конкордантный характер движения),
• выраженное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана,
• снижение амплитуды экскурсии митрального клапана,
• уменьшение диастолического раскрытия створок митрального клапана,
• увеличение полости левого предсердия,
• смещение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке.

В-сканирование:
• уменьшение амплитуды диастолического раскрытия створок митрального клапана,
• увеличение размера левого предсердия,
• изгиб и смещение передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки в диастолу.

Течение митрального стеноза

Для новорожденных наличие митрального стеноза характеризуется развитием легочной гипертензии, которая проявляется в течение первого года жизни. Около 50% детей погибает в течение полугода после развития легочной гипертензии, которая характеризуется в детском возрасте злокачественностью течения (Van Der Horst R.L. et al.).

- Читать далее "Единственный желудочек сердца ребенка."