Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с дефектом межпредсердной перегородки. При этой аномалии трехстворчатый клапан резко деформирован, фиброзное кольцо и правый желудочек гипоплазированы, правое предсердие дилятировано. Гемодинамика порока по своему характеру прямо противоположна гемодинамике при синдроме Лютембаше. Большая часть венозной крови попадает в левые камеры сердца, кислородное насыщение ее в периферических артериях понижено, больной цианотичен.

Катетеризационные находки в целом подобны тем, которые бывают при атрезии правого венозного устья. Изредка удается пройти зондом через суженное отверстие в правый желудочек. Регистрируется диастолический градиент давления между предсердием и желудочком. Степень сужения и градиент не обнаруживают прямой взаимозависимости из-за венозно-артериального сброса крови через межпредсердный дефект.
Селективное контрастирование правого предсердия дает представление о степени сужения правого атриовентрикулярного отверстия и величине венозно-артериального шунта.

Трикуспидальная дистопия была описана Эбштейном в 1866 г. С развитием хирургических методов лечения пороков сердца сообщения об этой аномалии стали появляться чаще. Основным компонентом заболевания является патология створок трикуспидального клапана. В то время как передняя створка прикрепляется нормально к фиброзному кольцу, задняя и септальная деформируются, принимая причудливые формы, и смещаются от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. Полость желудочка делится как бы на две части. Проксимальная, до задней створки трехстворчатого клапана, функционально относится к правому предсердию. Дистальная часть, заметно уменьшенная, выполняет функции желудочка.

Аномалия Эбштейна сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (открытым овальным окном). Гемодинамику определяют: степень смещения трехстворчатого клапана, функциональная способность клапана и величина шунтирования крови на уровне предсердий.
При распознавании аномалии учитываются как общеклинические, так и катетеризационные данные.

На ЭКГ — высокий зубец Р, замедление атрио-вентрикулярной проводимости, блокада правой ножки пучка Гиса, небольшой вольтаж зубца R в правых прекардиальных отведениях. Помогают диагностике рентгенологические признаки: большие размеры сердца, овоидная его конфигурация, дилятация правого предсердия, уменьшение сердечной пульсации, гипоплазированная легочная артерия и обедненный легочно-сосудистый рисунок. Характерных аускультативных проявлений нет.

Во время зондирования находят огромное правое предсердие, создающее большие трудности в проведении катетера. Давление в правом желудочке, записываемое только в его выходном отделе, нормальное или пониженное. Кривая — с медленным подъемом в систолу, замедленным падением в фазу изометрического расслабления и коротким диастолическим периодом (van Lingen et all, 1952). Кривая давления может иметь и обычную форму.

На внутрисердечной ЭКГ полости желудочка и предсердия регистрируются низкие потенциалы зубца R. Катетер легко проходит в левое предсердие и левый желудочек.

Важным признаком заболевания является изменение регистрируемого давления при выведении зонда из «дистального желудочка». Вначале кривая имеет типичный вид. После попадания зонда в проксимальный отдел желудочка, в предклапанное пространство систолическое давление резко снижается. Наконец, с выведением катетера в предсердие кривая приобретает обычный «предсерд-ный» вид.

Фазовый анализ позволяет обнаружить некоторое запаздывание сокращения дистального отдела желудочка по отношению к проксимальному. Происходит своего рода червеобразное сократительное движение миокарда, способствующее проталкиванию крови в легочную артерию. Периферическая артериальная оксигеиация снижается до 80—85% и даже больше, в зависимости от степени оксигенации в легких.

С помощью AKX-исследования обнаруживают венозно-артериальный шунт, но, в связи с большими размерами предсердий, прохождение контрастного вещества определяется неясно. Во время селективного контрастирования правого желудочка иногда удается обнаружить недостаточность трехстворчатого клапана.
Катетеризация больных с аномалией Эбштейна сопряжена с большим риском, так как у них могут возникнуть опасные нарушения сердечного ритма.

- Читать далее "Общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера"