Аорто-легочная фистула — сообщение между крупными сосудами, расположенное сразу же за их клапанами.
Гемодинамически порок, особенно при большой коммуникации, напоминает дефект межжелудочковой перегородки. Шунт направлен из аорты, так как легочно-артериальное сопротивление ниже сосудистого сопротивления большого круга кровообращения. С возрастанием давления в легочной артерии направление шунта меняется и может стать обратным (из легочной артерии в аорту).

При очень маленьких фистулах, наблюдаемых относительно редко, функциональное разделение сосудов сохраняется. Нарушения гемодинамики подобны тем, которые бывают при открытом артериальном протоке. Проведение катетера из главного ствола легочной артерии в аорту — безусловное доказательство аорто-легочлой коммуникации.

Однако по одному направлению катетера фистулу трудно отличить от дефекта межжелудочковой перегородки, так как расстояние между межжелудочковой и межсосудистой перегородкой невелико. Для дифференциации следует записать давление во время медленного извлечения катетера из аорты в легочную артерию и правый желудочек. Если давление в обоих сосудах одинаково, то после перемещения зонда в левую часть сосудистой тени пытаются провести его в одну из ветвей легочной артерии.
Контрастирование позволяет более точно распознать аномалию. Исследование производят в передней и в боковой проекции при положении катетера в аорте.

Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло

Синие пороки делят на две группы. К первой относятся заболевания с первично уменьшенным легочным кровотоком, типа тетрады Фалло. Ко второй — пороки с вторичным уменьшением легочного кровотока вследствие гемодинамических нарушений. Например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток в стадии венозно-артериального сброса крови.

Тетрада Фалло. Основными компонентами заболевания являются стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки. При такой комбинации морфологически и гемо-динамически возможны многие варианты. Если дефект велик, клиническую картину определяет степень легочного сужения. При небольшой степени сужения вследствие артерио-венозного шунтирования у больных развивается легочная гипертония.

Из-за доминирующей роли дефекта межжелудочковой перегородки порок было бы правильнее называть дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом легочной артерии. Гемодинамические нарушения, характерные для такого порока, разбираются в разделе о дефектах межжелудочковой перегородки.

При выраженном сужении легочной артерии, если создающееся сопротивление ниже сопротивления большого круга кровообращения, у больных в покое наблюдается преимущественно артерио-венозный шунт, цианоза нет, давление в легочной артерии повышено незначительно. При физических нагрузках направление шунта меняется, появляется цианоз. Это первая группа тетрады Фалло по Loogen (1961).

II группа характеризуется умеренным венозно-артериальным шунтом (легким цианозом), который возрастает при физической нагрузке. Давление в легочной артерии ниже нормальных величин, так как сопротивление в области устья легочной артерии явно превышает сопротивление большого круга кровообращения. III группа включает случаи классической тетрады Фалло, в то время как в IV группе легочное сопротивление вызывается резкой гипоплазией легочной артерии.

Такое разделение по выраженности стеноза легочной артерии представляется целесообразным, так как способствует решению вопросов лечения и прогноза.

- Читать далее "Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло"