Как и при других пороках сердца, при общем артериальном стволе основным способом лечения является хирургическая коррекция. Оптимальными сроками считаются первые 3 мес жизни. Малый возраст и малая масса тела ребенка сами по себе еще долго остаются грозными факторами хирургического риска, поэтому задача детского кардиолога или педиатра состоит в том, чтобы максимально вырастить ребенка, но не доводя его до состояния сердечно-легочной декомпенсации.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Одним этапом является закрытие ДМЖП заплатой, другим -- протезирование легочного ствола биологическим клапансодержащим протезом. Эта операция носит название по автору — Растелли. Паллиативных операций при О АС не существует. Теоретически можно из срединного доступа выполнить дозированное суживание правой и левой ветвей легочной артерии. При выраженной недостаточности клапана ствола операция дополняется протезированием клапана ствола, т.е. будущей аорты.

Стандартное определение тетрады Фалло (ТФ) формулируется как сложный порок сердца цианотического типа, составляющими которого являются субаортальный большой дефект межжелудочковой перегородки, инфундибулярный, а чаще комбинированный стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты и гипертрофия правых отделов сердца. Принято считать, что впервые его описал французский терапевт Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 г. Частота тетрады Фалло среди других пороков сердца достаточно велика — 10— 15%. С учетом частоты, сложности анатомии и наличия многочисленных вариантов тетрады Фалло результаты лечения этого порока считаются определенным маркером качества работы кардиохирургов.

Гемодинамика при тетраде Фалло. Порок представляет собой четыре аномалии, но основными являются стеноз выводного тракта правого желудочка, легочного клапана и ДМЖП. Вследствие декстрапозиции аорта «верхом сидит» на ДМЖП. Из-за стеноза легочной артерии в легкие поступает мало крови, а значительная ее часть сбрасывается по ДМЖП в левый желудочек. Примесь венозной крови в артериальном русле обусловливает синий цвет кожных покровов: чем больше сброс, тем более выражен цианоз.

Прогноз при естественном течении заболевания без хирургической помощи неблагоприятный: на первом году жизни умирает 25 — 30% больных, после 3 лет остается в живых менее 40%.

При классическом развитии клинической картины тетрады Фалло ребенок рождается нормальным, с розоватой окраской кожных покровов. Через несколько дней или сразу появляется систолический шум. Только небольшую часть пациентов (около 8 — 10%) отличает критическая форма ТФ, при которой легочный кровоток сильно зависит от функции боталлова протока; состояние этих пациентов требует экстренного хирургического вмешательства. Основная масса больных с ТФ спокойно живут первые 6 мес, цианоз у них появляется в возрасте 8—12 мес.

Механизм образования цианоза связан с нарастанием подклапанного мышечного инфундибулярного стеноза легочной артерии. Гипертрофическое разрастание миокарда в этом месте является причиной появления одышечно-цианотических приступов у ребенка. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка резко ограничивает и без того обедненный легочный кровоток, большая часть крови сбрасывается по ДМЖП в аорту, больной принимает вынужденное положение сидя на корточках. Это положение, резко ограничивая емкость артериального русла за счет пережатия бедренных и подколенных артерий, увеличивает давление в аорте, что постепенно нормализует легочный кровоток.

У детей с ТФ в стадии выраженного цианоза очень часто встречается недоразвитие левого желудочка и ветвей легочного ствола. Данное обстоятельство ограничивает возможности одномоментной радикальной коррекции порока и является основным показанием для применения двухэтапного лечения.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."