Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) встречается в 4% всех случаев пороков развития сердца, в половине из них сочетается с синдромом Дауна. Наибольшее значение имеет так называемая полная форма порока, при которой летальность без хирургической помощи на протяжении первого года жизни составляет 63% (Fyler D.C., 1980).

Полная форма атриовентрикулярного канала характеризуется отсутствием нижней части (первичной) межпредсердной перегородки и верхней части межжелудочковой перегородки, что в Международной классификации болезней 10-го пересмотра обозначено как дефект предсердно-желудочковой перегородки. При этой форме атриовентрикулярного канала может быть два атриовентрикулярных клапана или же один общий клапан. Как правило, в атриовентрикулярных клапанах имеется недоразвитие створок, что вызывает обратный сброс крови, т.е. клапанную недостаточность.
При неполной форме АВК большой первичный дефект межпредсердной перегородки сочетается с митральной недостаточностью, которая возникает из-за «клифта» — расщепления створки клапана.

Гемодинамика открытого атриовентрикулярного канала. При данном пороке явления легочной гипертензии наступают очень быстро, и это объясняется тем, что сброс крови слева направо большой и агрессивный: струя крови из самой сильной камеры сердца левого желудочка напрямую сбрасывается в самую слабую камеру — правое предсердие. Поражение легочных сосудов избыточным объемом и давлением при открытом атриовентрикулярном канале начинается рано и достигает критических величин к 6—12 мес, с учетом этого становится очевидной необходимость ранней операции при данном заболевании. В настоящее время больных с этим пороком сердца принято оперировать в возрасте 3 — 6 мес.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

Систолический шум как типичный признак порока сердца в полной мере является признаком такого порока, как АВК. Происхождение систолического шума связано с прохождением крови через дефекты перегородки: чем больше скорость струи крови, тем сильнее шум. Однако при рассмотрении этого явления в периоде новорожденности следует сделать поправки. В роддоме у всех младенцев высокое легочное сопротивление, что является физиологической нормой этого периода, вследствие данного обстоятельства сброс по предсердно-желудочковому дефекту небольшой или совсем отсутствует. Таким образом, аускультативная картина может быть вариабельной, иногда шума не слышно.

Шум появляется и усиливается по мере снижения давления в системе легочной артерии параллельно появлению и усилению потока крови по дефектам перегородки. Естественное снижение легочного сопротивления происходит у некоторых в первые дни жизни, у других этот процесс затягивается на несколько недель.

По нашим данным, до 76% больных относятся к тяжелой категории, у них развивается высокая легочная гипертензия с кризовым течением. Градиент давления между желудочками минимальный или же его нет совсем. Криз легочной гипертензии может быть спровоцирован нагрузкой, кормлением, кашлем, сменой температуры среды и т.д. Во время криза появляется или усиливается одышка, тахикардия, давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, появляется цианоз, связанный с праволевым сбросом крови. Признаки сердечной недостаточности при этом минимальные. Отношение QP/QS как 1:1 — 1,3. Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в течение первых 3 — 4 мес.

У 24% пациентов легочное сопротивление снижается очень хорошо в первые дни жизни. Выраженная шумовая картина позволяет заподозрить и подтвердить диагноз уже в роддоме. К концу первого месяца жизни появляются первые симптомы перегрузки сердца дополнительным объемом шунтируемой крови, т.е. признаки недостаточности кровообращения. Вследствие недостаточного поступления крови в аорту создается дефицит массы тела.

Оперативное лечение пациентов этой категории необходимо проводить в первом полугодии жизни. В отличие от других пороков при АВК субклинического латентного течения практически нет. Сотрудниками НЦССХ им. А.Н.Бакулева доказано, что легочная гипертензия, в том числе ее необратимая форма, с большей скоростью развивается у пациентов с синдромом Дауна.

ЭКГ: левограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиленный легочный рисунок и значительное увеличение сердца.
ЭхоКС — основной метод, позволяющий верифицировать диагноз и его анатомические особенности.
Катетеризация полостей сердца помогает в топической диагностике и позволяет определить уровень легочной гипертензии, степень ее обратимости, т.е. решить вопрос операбельности пациента.

- Читать далее "Лечение открытого атриовентрикулярного канала. Летальность при открытом атриовентрикулярном канале"