Клинические проявления порока зависят от анатомического варианта его и степени нарушений внутрисердечной гемодинамики. В основном это резкий цианоз, усиливающийся при уменьшении объема легочного кровотока. При нагрузке и плаче ребенка цианоз выражен более отчетливо. Значительное отставание в росте, появление "барабанных палочек". Характерна полицитемия.
Верхушечный толчок разлитой, сердце значительно увеличено в размерах. Отсутствие шума всегда наблюдается при сопутствующей атрезии легочной артерии. При небольшом размере дефекта межпредсердной перегородки наблюдается набухание и пульсация шейных вен.

Диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка

Антенатально диагностика основана на отсутствии кровотока через трикуспидальное отверстие и небольших размерах правого желудочка.
После рождения важную информацию имеет электрокардиографическое исследование. Это единственный порок синего типа, при котором электрическая ось сердца отклонена влево и левый желудочек гипертрофирован.
Аускультативная и фонокардиографическая картина связаны с наличием сопутствующей патологии.

Ультразвуковое исследование дает четкую картину порока. Она заключается в:
• отсутствии эхосигнала от трикуспидального клапана;
• небольших размерах правого желудочка;
• отсутствии потока через трикуспидальное отверстие при цветном допплеровском картировании;
• увеличении полости левого желудочка (La Corte M.A. et al., 1975).

Течение и прогноз трикуспидальной атрезии сердца ребенка

Прогноз неблагоприятный. Более 70% погибает в течение первого года жизни. Атрезия трикуспидального клапанасувеличенным легочным кровотоком обусловливает раннюю неонатальную смертность, так как существующая с рождения легочная гипертензия приводит к повышению давления в правом предсердии и раннему закрытию овального окна. Нарастание цианоза у детей старшего возраста связано с прогессирующим уменьшением легочного кровотока и склеротическими изменениями в сосудах легкого.

Лечение трикуспидальной атрезии сердца

При оказании хирургической помощи новорожденным пациентам предпочтение отдают операции декомпрессии правого предсердия - операции Рашкинда - Парка - атриосептотомии.
Выбор операции зависит от состояния легочного кровотока и бывает направлен либо на уменьшение потока в легочной артерии (операция Мюллера: сужение ствола легочной артерии), либо на увеличение легочного кровотока (наложение системно-легочных анастомозов).
В более взрослом возрасте проводится операция гемодинамической коррекции - операция Фонтена. Летальность достигает, по Fontan F. et al. (1983) 5-29%.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."