Синонимы стеноза легочной артерии: Первичный инфундибулярный стеноз, стеноз легочного конуса.
Частота стеноза легочной артерии: от 2 до 10 % всех случаев стенозирования легочной артерии.

Патологическая анатомия стеноза легочной артерии

Сужение возникает на подклапанном уровне. Имеется два анатомических типа порока:
Фиброзно-мышечная полоса находится на уровне соединения правого желудочка и его выходного отдела, что делит полость правого желудочка на две части и сужает инфундибулярную часть.
Выходной отдел правого желудочка имеет сморщенный вид с толстым мышечным валом, формирующим суженный выход.

В редких случаях инфундибулярный стеноз может быть вызван гипертрофической обструктивной кардиопатией (Банкл Г., 1980).
Гемодинамика и клиника стеноза легочной артерии аналогичны данным, освещенным в статье "Клапанный стеноз легочной артерии".

Постклапанный стеноз легочной артерии

Синонимы посткалапанного стеноза легочной артерии: Надклапанный легочный стеноз, коарктация легочной артерии.
Частота посткалапанного стеноза легочной артерии: В изолированном виде встречается в 1,4% , в сочетании с другими кардиальными аномалиями -4,4% от числа врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980).

Эмбриология посткалапанного стеноза легочной артерии

Патогенез патологии неясен. Предполагается несколько факторов, воздействующих на возникновение патологии, связанных с развитием ствола легочной артерии из четырех сосудистых компонентов. Тератогенное воздействие на один из них может приостановить развитие и вызвать сужение, атрезию или гипоплазию соответствующего уровня легочного ствола и его ветвей. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Суженный участок представлен фиброзным утолщением интимы и может проявиться местным сужением, сегментарным или удлиненным и диффузным сужением, или гипоплазией легочной артерии и ее ветвей.

Гемодинамика и клиника посткалапанного стеноза легочной артерии

Изменения гемодинамики и клинические проявления аналогичны наблюдаемым при изолированном и инфундибулярном стенозе легочной артерии и также зависят от степени нарушения выброса крови из правого желудочка.

- Читать далее "Атрезия легочной артерии у новорожденного."